ROZPORZĄDZENIE

MINISTRA ZDROWIA¹⁾

z dnia 30 sierpnia 2009 r.

w sprawie świadczeń gwarantowanych z zakresu programów zdrowotnych

(Dz. U. z dnia 31 sierpnia 2009 r.)

Na podstawie art. 31d ustawy z dnia 27 sierpnia 2004 r. o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych (Dz. U. z 2008 r. Nr 164, poz. 1027, z późn. zm.²⁾) zarządza się, co następuje:

§ 1. Rozporządzenie określa:

  1)   wykaz oraz warunki realizacji świadczeń gwarantowanych w zakresie programów zdrowotnych, zwanych dalej "świadczeniami gwarantowanymi";

  2)   poziom finansowania przejazdu środkami transportu sanitarnego, w przypadkach niewymienionych w art. 41 ust. 1 i 2 ustawy z dnia 27 sierpnia 2004 r. o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych, zwanej dalej "ustawą".

§ 2. Użyte w rozporządzeniu określenia oznaczają:

  1)   dostęp - zapewnienie realizacji świadczeń gwarantowanych w innym miejscu udzielania świadczeń lub lokalizacji niż ta, w której świadczenia te są udzielane;

  2)   lekarz specjalista - lekarza, który posiada specjalizację II stopnia lub tytuł specjalisty w podstawowej lub szczegółowej dziedzinie medycyny;

  3)   lokalizacja - budynek lub zespół budynków świadczeniodawcy oznaczonych tym samym adresem, w których zlokalizowane jest miejsce udzielania świadczeń;

  4)   świadczenia w trybie hospitalizacji - całodobowe udzielanie świadczeń w trybie nagłym i planowym, obejmujące proces diagnostyczno-terapeutyczny trwający od chwili przyjęcia świadczeniobiorcy na oddział szpitalny do momentu jego wypisu lub zgonu; hospitalizacja obejmuje: kwalifikację do leczenia szpitalnego, badania diagnostyczne i terapie zlecone przez lekarza oraz pielęgnację i rehabilitację, niezbędne w toku leczenia świadczeniobiorcy, jak również wszelkie świadczenia profilaktyczne oraz inne związane z pobytem świadczeniobiorcy w zakładzie opieki zdrowotnej, w tym transport sanitarny;

  5)   świadczenia w trybie jednodniowym - całodzienne udzielanie świadczeń w trybie planowym, obejmujące proces diagnostyczny lub terapeutyczny, wykonywane na rzecz świadczeniobiorcy z intencją wypisania go w tym samym dniu.

§ 3. Świadczenia gwarantowane są udzielane zgodnie ze wskazaniami aktualnej wiedzy medycznej, z wykorzystaniem metod diagnostyczno-terapeutycznych innych niż stosowane w medycynie niekonwencjonalnej, ludowej lub orientalnej.

§ 4. 1. W zakresie koniecznym do wykonania świadczeń gwarantowanych świadczeniodawca zapewnia świadczeniobiorcy nieodpłatnie badania diagnostyczne, leki i wyroby medyczne oraz środki pomocnicze.

2. Przejazd środkami transportu sanitarnego w przypadkach niewymienionych w art. 41 ust. 1 i 2 ustawy jest finansowany w 40 % ze środków publicznych w przypadku:

  1)   chorób krwi i narządów krwiotwórczych,

  2)   chorób nowotworowych,

  3)   chorób oczu,

  4)   chorób przemiany materii,

  5)   chorób psychicznych i zaburzeń zachowania,

  6)   chorób skóry i tkanki podskórnej,

  7)   chorób układu krążenia,

  8)   chorób układu moczowo-płciowego,

  9)   chorób układu nerwowego,

  10)  chorób układu oddechowego,

  11)  chorób układu ruchu,

  12)  chorób układu trawiennego,

  13)  chorób układu wydzielania wewnętrznego,

  14)  chorób zakaźnych i pasożytniczych,

  15)  urazów i zatruć,

  16)  wad rozwojowych wrodzonych, zniekształceń i aberracji chromosomowych

- gdy ze zlecenia lekarza ubezpieczenia zdrowotnego lub felczera ubezpieczenia zdrowotnego wynika, że świadczeniobiorca jest zdolny do samodzielnego poruszania się bez stałej pomocy innej osoby, ale wymaga przy korzystaniu ze środków transportu publicznego pomocy innej osoby lub środka transportu publicznego dostosowanego do potrzeb osób niepełnosprawnych.

§ 5. Wykaz świadczeń gwarantowanych z zakresu programów zdrowotnych oraz warunki ich realizacji określa załącznik do rozporządzenia.

§ 6. Rozporządzenie wchodzi w życie z dniem 31 sierpnia 2009 r.

______

¹⁾   Minister Zdrowia kieruje działem administracji rządowej - zdrowie, na podstawie § 1 ust. 2 rozporządzenia Prezesa Rady Ministrów z dnia 16 listopada 2007 r. w sprawie szczegółowego zakresu działania Ministra Zdrowia (Dz. U. Nr 216, poz. 1607).

²⁾   Zmiany tekstu jednolitego wymienionej ustawy zostały ogłoszone w Dz. U. z 2008 r. Nr 216, poz. 1367, Nr 225, poz. 1486, Nr 227, poz. 1505, Nr 234, poz. 1570 i Nr 237, poz. 1654 oraz z 2009 r. Nr 6, poz. 33, Nr 22, poz. 120, Nr 26, poz. 157, Nr 38, poz. 299, Nr 92, poz. 753, Nr 97, poz. 800, Nr 98, poz. 817, Nr 111, poz. 918 i Nr 118, poz. 989.

ZAŁĄCZNIK  

WYKAZ ŚWIADCZEŃ GWARANTOWANYCH Z ZAKRESU PROGRAMÓW ZDROWOTNYCH ORAZ WARUNKI ICH REALIZACJI

I.   Wykaz świadczeń gwarantowanych z zakresu terapeutycznych programów zdrowotnych oraz warunki ich realizacji

 

Lp.	Nazwa świadczenia gwarantowanego	Warunki realizacji świadczeń gwarantowanych
		Świadczeniobiorcy	Schemat podawania leku w programie	Badania diagnostyczne wykonywane w ramach programu	Świadczeniodawcy
1	LECZENIE RAKA PIERSI (ICD-10 C 50) trastuzumabum	1. Kryteria kwalifikacji 1) Do leczenia adjuwantowego raka piersi w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria: a) rozpoznanie histologiczne raka piersi, b) nadekspresja receptora HER2 w komórkach raka (wynik /3+/ metodą IHC) lub amplifikacja genu HER2 (wynik /+/ metodą FISH), c) zaawansowanie umożliwiające pierwotne leczenie chirurgiczne w stopniu I C (T1c N0), II (T0-2 N0 - 1) lub stopniu III A (T3 N1), d) zaawansowanie umożliwiające leczenie chirurgiczne po zastosowaniu wstępnej chemioterapii i uzyskaniu możliwości chirurgicznego leczenia o założeniu doszczętnym w stopniu III A (T0-3 N2), e) leczenie chirurgiczne o założeniu radykalnym polegające na: - amputacji piersi oraz wycięciu pachowych węzłów chłonnych lub - wycięciu guza z marginesem tkanek prawidłowych oraz pachowych węzłów chłonnych z następową radioterapią całej piersi (leczenie oszczędzające), f) czynniki ryzyka nawrotu nowotworu wykazane na podstawie histologicznego badania materiału pooperacyjnego obejmujące: - obecność przerzutów w pachowych węzłach chłonnych dołu pachowego (cecha pN /+/) lub - największą średnicę guza powyżej 1 cm w przypadku nieobecności przerzutów w pachowych węzłach chłonnych (cecha pN /-/), g) wydolność serca wykazana na podstawie oceny klinicznej i badania ECHO lub MUGA (przed rozpoczęciem stosowania trastuzumabu) z frakcją wyrzutu lewej komory serca wynoszącą przynajmniej 50 %, h) wykluczenie ciąży. 2) Do leczenia przerzutowego raka piersi w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria: a) rozpoznanie: histologicznie udokumentowany rak piersi z przerzutami (IV), b) udokumentowane niepowodzenie chemioterapii z użyciem antracyklin lub z przeciwwskazaniami do stosowania antracyklin (dla leczenia skojarzonego z lekiem o działaniu cytotoksycznym), c) udokumentowane niepowodzenie leczenia z użyciem przynajmniej 2 schematów chemioterapii (antracykliny i taksoidy) dla monoterapii, d) udokumentowana nadekspresja receptora HER2 (3+ w badaniu immunohistochemicznym) lub amplifikacja genu HER2 (w badaniu FISH -fluorescencyjna hybrydyzacja in situ), e) stan sprawności 0 - 2 według WHO, f) prawidłowe wskaźniki czynności nerek, g) prawidłowe wskaźniki czynności wątroby -możliwość kwalifikowania świadczeniobiorców z umiarkowanym wzrostem aktywności transaminaz tzn. do trzykrotnego wzrostu aktywności transaminaz w stosunku do wartości prawidłowych, h) prawidłowe wskaźniki czynności szpiku, i) wydolność serca wykazana na podstawie oceny klinicznej i badania ECHO lub MUGA (przed rozpoczęciem stosowania trastuzumabu) z frakcją wyrzutu lewej komory serca wynoszącą przynajmniej 50 %. Nieuzasadnione jest włączenie świadczeniobiorców do leczenia trastuzumabem w ramach leczenia przerzutowego raka piersi, u których zastosowano ten lek w leczeniu adjuwantowego raka piersi. 2. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie adjuwantowe raka piersi trastuzumabem - 1 rok leczenia lub do momentu nawrotu choroby. Czas leczenia przerzutowego raka piersi określają kryteria kwalifikacji i kryteria wyłączenia programu. 3. Wyłączenie z programu: 1) Leczenie adjuwantowe raka piersi: a) rozpoznanie przewodowego raka przedinwazyjnego, b) zaawansowanie w stopniach I A i B oraz IIIB, III C i IV niewydolność serca (klasa III lub IV według klasyfikacji NYHA), c) progresja choroby w trakcie stosowania leku wykazana na podstawie badania przedmiotowego lub badań obrazowych określonych opisem programu lub innych badań wykonanych w zależności od sytuacji klinicznej, d) niestabilność hemodynamiczna w przebiegu choroby wieńcowej lub zastawkowej wady serca oraz nadciśnienia tętniczego i innych sytuacji klinicznych (np. wieloletnia lub niekontrolowana cukrzyca), e) frakcja wyrzutu lewej komory serca poniżej 50 % wykazana w badaniu ECH lub MUGA, f) niewydolność oddechowa związana z innymi chorobami współistniejącymi, g) współistnienie innych nowotworów złośliwych z wyjątkiem przedinwazyjnego raka szyjki macicy i podstawnokomórkowego raka skóry, h) okres ciąży i karmienia piersią, i) przeciwwskazania do stosowania trastuzumabu wynikające z nadwrażliwości na trastuzumab, białka mysie lub substancję pomocniczą. 2) Leczenie przerzutowego raka piersi: a) wystąpienie objawów nadwrażliwości na trastuzumab, b) toksyczność według WHO powyżej 3, zwłaszcza wystąpienie objawów zahamowania czynności szpiku, objawów niewydolności krążenia, c) stan sprawności 3 - 4 według WHO, d) progresja choroby w trakcie stosowania leku: - wystąpienie nowych zmian nowotworowych lub - stwierdzenie progresji istniejących zmian - zwiększenie o przynajmniej 20% najmniejszego wymiaru istniejącej zmiany pojedynczej lub sumy najdłuższych wymiarów w przypadku mnogich zmian, e) niewydolność krążenia i niewydolność wieńcowa oraz niekontrolowane nadciśnienie tętnicze, f) ciąża.	1. Leczenie zaawansowanego raka piersi z przerzutami Zalecana początkowa dawka nasycająca trastuzumabu wynosi 4 mg/kg masy ciała. Następnie podaje się cotygodniową dawkę leku 2 mg/kg masy ciała, rozpoczynając po upływie tygodnia od podania dawki nasycającej. Alternatywnie zalecany jest poniższy schemat dawek nasycającej i podtrzymującej w monoterapii i leczeniu skojarzonym z paklitakselem, docetakselem lub inhibitorem aromatazy: Początkowa dawka nasycająca 8 mg/kg masy ciała, a następnie 6 mg/kg po 3 tygodniach, po czym 6 mg/kg powtarzane w 3-tygodniowych odstępach, podawane we wlewie przez około 90 min. 2. Leczenie adjuwantowe we wczesnym stadium raka piersi Początkowa dawka nasycająca 8 mg/kg masy ciała, a następnie 6 mg/kg po 3 tygodniach, po czym 6 mg/kg powtarzane w 3-tygodniowych odstępach, podawane we wlewie przez około 90 minut. Jeżeli podanie leku z jakichś powodów spóźniło się o mniej niż 7 dni, należy podać jak najszybciej zwykłą dawkę leku (6 mg/kg) (nie czekając do następnego planowanego cyklu), a następnie należy podawać dawki podtrzymujące 6 mg/kg co 3 tygodnie, zgodnie z uprzednim planem leczenia. Jeżeli podanie leku opóźniło się o więcej niż 7 dni, wtedy należy ponownie podać dawkę nasycającą (8 mg/kg przez około 90 minut), a następnie podawać kolejne podtrzymujące dawki leku (6 mg/kg) co 3 tygodnie od tego momentu. Świadczeniobiorców z wczesnym rakiem piersi należy leczyć przez 1 rok lub do momentu nawrotu choroby. Lek podaje się w 90-minutowym wlewie dożylnym. Świadczeniobiorcy powinni być obserwowani przez co najmniej 6 godzin, od rozpoczęcia pierwszego wlewu i przez 2 godziny od rozpoczęcia kolejnych wlewów, pod kątem wystąpienia objawów takich jak: gorączka, dreszcze lub innych objawów związanych z wlewem dożylnym. Przerwanie wlewu może pomóc w kontrolowaniu tych objawów. Wlew może być wznowiony po zmniejszeniu nasilenia objawów. Jeżeli pierwsza dawka nasycająca była dobrze tolerowana, dawki kolejne mogą być podawane w 30-minutowym wlewie. Świadczeniodawca musi dysponować zestawem do udzielania pierwszej pomocy. 3. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie adjuwantowe raka piersi trastuzumabem - 1 rok leczenia lub do momentu nawrotu choroby.	1. Leczenie zaawansowanego raka piersi 1) Kwalifikacja: a) badanie immunohistochemiczne lub FISH (ocena nadekspresji receptora HER2, obecność receptorów ER i PGR), b) morfologia krwi z rozmazem, c) poziom kreatyniny, d) poziom AIAT, e) poziom AspaAT, f) poziom ALP, g) stężenie bilirubiny, h) USG jamy brzusznej, i) RTG - klatki piersiowej lub badanie tomografii, komputerowej (w zależności od możliwości oceny wymiarów zmian), j) scyntygrafia kośćca (w zależności od oceny sytuacji klinicznej), k) EKG, badanie ECHO lub MUGA (scyntygrafia bramkowana serca). 2) Monitorowanie leczenia Badanie przeprowadzane co 3 miesiące: - morfologia krwi z rozmazem. Badanie przeprowadzane nie rzadziej niż w odstępach 21 dniowych: a) poziom kreatyniny, b) poziom AIAT, c) poziom AspAT, d) poziom ALP, e) stężenie bilirubiny. Badanie przeprowadzane w 9, 18, 27, 36, 45 tygodniu leczenia: a) USG jamy brzusznej, b) RTG klatki piersiowej lub badanie tomografii komputerowej (w zależności od możliwości oceny wymiarów zmian), c) scyntygrafia kośćca (w zależności od oceny sytuacji klinicznej), d) EKG. Badanie przeprowadzane w 9, 18, 27, 36 i 45 tygodniu oraz następnie w przypadku kontynuacji leczenia w odstępach 12 tygodniowych - badanie ECHO lub MUGA (scyntygrafia bramkowana serca). 2. Leczenie adjuwantowe raka piersi 1) Kwalifikacja: a) badanie immunohistochemiczne lub FISH (ocena nadekspresji receptora HER2, obecność receptorów ER i PGR), b) morfologia krwi z rozmazem, c) poziom kreatyniny, d) poziom AIAT, e) poziom AspAT, f) poziom ALP, g) stężenie bilirubiny, h) USG jamy brzusznej, i) RTG klatki piersiowej lub badanie tomografii komputerowej (w zależności od możliwości oceny wymiarów zmian), j) scyntygrafia kośćca (w zależności od oceny sytuacji klinicznej), k) EKG, badanie ECHO lub MUGA (scyntygrafia bramkowana serca). 2) Monitorowanie leczenia Badanie przeprowadzane co 3 miesiące: morfologia krwi z rozmazem. Badanie przeprowadzane nie rzadziej niż w odstępach 21 dniowych: a) poziom kreatyniny, b) poziom AIAT, c) poziom AspAT, d) poziom ALP, e) stężenie bilirubiny. Badanie przeprowadzane w 9, 18, 27, 36 i 45 tygodniu oraz następnie w przypadku kontynuacji leczenia w odstępach 12 tygodniowych - badanie ECHO lub MUGA (scyntygrafia bramkowana serca).	1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: onkologia kliniczna 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarze specjaliści onkologii klinicznej (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: oddział onkologiczny; 4) dostęp do badań: a) tomografii komputerowej, b) scyntygrafii, c) ECHO lub MUGA(scyntygrafia bramkowana serca), d) USG, e) RTG, f) EKG, g) laboratoryjnych (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem), h) immunohistochemicznych (receptory HER2, ER I PGR).
2	LECZENIE RAKA JELITA GRUBEGO (ICD-10 C 18, C 19, C 20) irinotecanum// fluorouracilum// calcii folinas*	1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy z histologicznie udokumentowanym rakiem jelita grubego lub odbytnicy, lub nowotworem złośliwym zagięcia esiczo-odbytniczego, w stadium uogólnienia przy obecności przerzutów. 2. Określenie czasu leczenia w programie Czas leczenia raka jelita grubego określają kryteria kwalifikacji i kryteria wyłączenia programu. 3. Wyłączenie z programu Z leczenia w ramach programu wyłączeni swiadczeniobiorcy, u których stwierdzono: 1) nadwrażliwość na substancję czynną lub pomocniczą; 2) ciężkie zaburzenie czynności szpiku; 3) niewydolność wątroby; 4) ciążę lub okres karmienia; 5) brak efektów leczenia (wyjaśnienie: progresja choroby po 12 tygodniach terapii); 6) toksyczność według WHO powyżej 3, zwłaszcza wystąpienie objawów zahamowania czynności szpiku; 7) objawy niewydolności krążenia czy ciężkiej biegunki; 8) stężenie bilirubiny wyniesie więcej niż 3 razy górna granica normy.	Irinotekan należy podawać zgodnie z poniższymi schematami dawkowania: 1. Schemat CLF1 (irinotekan w dawce 180mg/m2powierzchni ciała): Dzień 1 irinotekan 180mg/m2 we wlewie 2 godzinnym + 5-Fluorouracyl 400 mg/m2 we wlewie typu bolus + 5-Fluorouracyl 600mg/m2 we wlewie ciągłym 22 godzinnym + folinian wapnia 200 mg/m2 iv Dzień 2 5-Fluorouracyl 400 mg/m2 we wlewie typu bolus + 5-Fluorouracyl 600mg/m2 we wlewie ciągłym 22 godzinnym + folinian wapnia 200 mg/m2 iv Schemat powtarzać co 14 dni. Cykl leczenia obejmuje 3 podania. 2. Schemat CLF2 (Irinotekan w dawce 80mg/m2 powierzchni ciała): Dzień 1 irinotekan 80mg/m2 iv + 5-Fluorouracyl 500 mg/m2 we wlewie 2 godzinnym + 5-Fluorouracyl 1.600- 2.600mg/m2 (średnio 2.300mg/m2) we wlewie ciągłym 24 godzinnym + folinian wapnia 500 mg/m2 iv Schemat powtarzać co 7 dni przez 6 tygodni (w 7 tygodniu przerwa).	1. Kwalifikacja: 1) klirens kreatyniny; 2) poziom kreatyniny; 3) stężenie antygenu rakowo - płodowego (CEA) w surowicy krwi; 4) ilość białych krwinek (WBC); 5) ilość czerwonych krwinek (RBC); 6) poziom hemoglobiny (Hb); 7) płytki krwi (PLT); 8) odczyn Biernackiego (OB.); 9) aminotransferaza asparaginianowa (AspAT); 10) aminotransferaza alaninowa (AIAT), 11) elektrolity; 12) poziom bilirubiny; 13) poziom fosfatazy zasadowej; 14) próba tymolowa; 15) badanie histologicznie jelita grubego; 16) RTG klatki piersiowej; 17) USG jamy brzusznej. 2. Monitorowanie leczenia: Badanie przeprowadzane w każdym 91 dniu od podania pierwszej dawki leku: 1) klirens kreatyniny; 2) poziom kreatyniny; 3) stężenie antygenu rakowo - płodowego (CEA) w surowicy krwi; 4) ilość białych krwinek (WBC); 5) ilość czerwonych krwinek (RBC); 6) poziom hemoglobiny (Hb); 7) płytki krwi (PLT); 8) odczyn Biernackiego (OB.); 9) aminotransferaza asparaginianowa (AspAT); 10) aminotransferaza alaninowa (AIAT); 11) elektrolity; 12) poziom bilirubiny, 13) poziom fosfatazy zasadowej; 14) próba tymolowa; 15) RTG klatki piersiowej; 16) USG jamy brzusznej.	1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: onkologia kliniczna. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarze specjaliści onkologii klinicznej (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: oddział onkologiczny; 4) dostęp do badań: a) USG, b) tomografii komputerowej, c) rezonansu magnetycznego, d) RTG, e) kolonoskopii, f) laboratoryjnych (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem), h) immunohistochemicznych (antygeny nowotworowe).
3	LECZENIE GLEJAKÓW MÓZGU (ICD-10 C 71) temozolomidum	1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia temozolomidem w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria: 1) rozpoznanie: potwierdzony histologicznie glejak złośliwy GIII i GIV (glioblastoma multiforme lub astrocytoma anaplasticum); 2) nawrót po wcześniejszym leczeniu chirurgicznym lub radioterapii z udokumentowanymi przeciwwskazaniami do ponownego zastosowania leczenia chirurgicznego i radioterapii oraz chemioterapii pochodnymi nitrozomocznika; 3) stan sprawności według WHO 0 -2; 4) zachowana prawidłowa czynność szpiku; 5) prawidłowa czynność nerek i wątroby (wskaźniki biochemiczne); 6) wykluczona ciąża. 2. Określenie czasu leczenia w programie Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów wyłączenia. 3. Wyłączenie z programu: 1) wystąpienie objawów nadwrażliwości na temozolomid; 2) toksyczność według WHO powyżej lub równa 3 (zwłaszcza wystąpienie objawów zahamowania czynności szpiku); 3) stan sprawności 3 - 4 według WHO; 4) brak skuteczności leku po 2 cyklach stosowania leku; 5) progresja choroby w trakcie stosowania leku.	Dawkowanie: 200 mg/m2 powierzchni ciała. Lek podaje się przez 5 dni, po których następuje 23 dniowa przerwa. Dawka temozolomidu w cyklu dla świadczeniobiorcy o powierzchni ciała 1,75m2 wynosi 1.750mg Świadczeniobiorcy, u których wcześniej stosowano chemioterapię początkowa dawka wynosi 150mg/m2 powierzchni ciała na dobę i może być zwiększona do 200mg/m2 powierzchni ciała w kolejnym cyklu o ile całkowita liczba granulocytów obojętnochłonnych wynosi nie mniej 1,5 x 109/l, a liczba płytek krwi jest nie mniej 100 x 109. Leczenie temozolomidem prowadzone jest zwykle do 6 cykli, o ile wcześniej nie wystąpi progresja lub do wystąpienia nieakceptowalnej toksyczności leczenia.	1. Kwalifikacja Badania wynikające z kryteriów włączenia. 2. Monitorowanie leczenia Obejmuje ocenę odpowiedzi na leczenie (według skali WHO dla zmian mierzalnych) oraz stanu ogólnej sprawności, zapotrzebowania na kortykosteroidy (konieczność zwiększenia dawki kortykosteroidów jest jednym ze wskaźników braku skuteczności leczenia) i ocenę stanu neurologicznego. Po każdych kolejnych 2 cyklach leczenia należy wykonać następujące badania: 1) tomografia komputerowa; 2) RTG klp; 3) poziom hormonów kortykotropowych w surowicy; 4) kreatynina; 5) klirens kreatyniny; 6) AspAT; 7) AIAT; 8) morfologia krwi z rozmazem; 9) badanie neurologiczne przed każdym kolejnym cyklem leczenia.	1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: onkologia kliniczna. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców 1) lekarze: lekarze specjaliści onkologii klinicznej (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: oddział onkologiczny lub poradnia onkologiczna/chemioterapii współpracujące z oddziałem onkologicznym - minimum 6 godzin - 2 dni w tygodniu; 4) dostęp do badań: a) tomografii komputerowej, b) rezonansu magnetycznego, c) laboratoryjnych (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem), d) RTG, e) EKG.
4	LECZENIE PRZEWLEKŁEJ BIAŁACZKI SZPIKOWEJ (ICD-10 C 92.1) imatinibum	1. Kryteria kwalifikacji: Do leczenia imatinibem w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy z rozpoznaniem przewlekłej białaczki szpikowej, z udokumentowaną obecnością genu BCR-ABL lub chromosomu Filadelfia (Ph+) spełniający następujące kryteria: 1) w fazie przewlekłej: a) świadczeniobiorcy dotychczas leczeni imatinibem, którzy osiągnęli co najmniej częściową remisję cytogenetyczną po 1 roku leczenia, b) świadczeniobiorcy dotychczas leczeni imatinibem, którzy osiągnęli całkowitą remisję cytogenetyczną najpóźniej po 18 miesiącach leczenia , c) nowo zdiagnozowani - świeżo rozpoznana w trakcie przedłużającego się poszukiwania dawcy szpiku, d) świadczeniobiorcy wcześniej leczeni hydroksykarbamidem lub interferonem bez uzyskania remisji cytogenetycznej lub z udokumentowaną silną nietolerancją leczenia (III i IV stopień toksyczności według WHO), e) świadczeniobiorcy po alogenicznej transplantacji szpiku kostnego, u których wystąpiła wznowa choroby; 2) w fazie przyspieszonej: świadczeniobiorcy wcześniej leczeni bez wykorzystania imatinibu; 3) w fazie kryzy blastycznej: świadczeniobiorcy wcześniej leczeni bez wykorzystania imatinibu. 2. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia. 3. Wyłączenie z programu: 1) pojawienie się objawów nadwrażliwości na imatinib; 2) toksyczność według WHO powyżej 2, zwłaszcza wystąpienie poważnych pozahematologicznych (3-krotny wzrost stężenia bilirubiny, 5-krotny wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych) lub hematologicznych (ciężka neutropenia lub małopłytkowość) działań niepożądanych; 3) stan sprawności według WHO 3-4; 4) brak skuteczności leku po 3 miesiącach stosowania leku (brak remisji hematologicznej, brak remisji cytogenetycznej mniejszej (definiowanej jako sytuacja, w której w szpiku są komórki Ph-, ale jest ich mniej niż 35 %); 5) znalezienie dawcy szpiku i podjęcie decyzji o wykonaniu zabiegu przeszczepienia szpiku u danego świadczeniobiorcy; 6) progresja choroby w trakcie stosowania leku wyrażająca się utratą odpowiedzi hematologicznej, utratą całkowitej odpowiedzi cytogenetycznej lub zwiększeniem o 30% odsetka komórek z chromosomem Filadelfia u świadczeniobiorców z remisją cytogenetyczną mniejszą niż całkowita, pojawieniem się nowych aberracji chromosomalnych w klonie białaczkowym; 7) toksyczność hematologiczna lub pozahematologiczna w stopniu 3 lub 4 - która przejawia się pomimo przerw w leczeniu.	1. Imatinib 1) dorośli Zalecane dawkowanie imatinibu u świadczeniobiorców w fazie przewlekłej PBSz wynosi 400 mg/dobę. Faza przewlekła jest definiowana jako stan, który spełnia wszystkie podane kryteria: liczba blastów we krwi i szpiku jest poniżej 15%, liczba leukocytów zasadochłonnych we krwi obwodowej jest poniżej 20%, a liczba płytek jest powyżej 100 x 109/l. W razie wydłużania czasu uzyskiwania remisji cytogenetycznej lub niewielkiego nawrotu cytogenetycznego możliwe jest przejściowe zwiększenie dawki imatinibu w fazie przewlekłej do 600 mg/dobę. Zalecane dawkowanie imatinibu u świadczeniobiorców w fazie przyspieszonej wynosi 600 mg/dobę. Faza akceleracji jest definiowana jako stan, który spełnia którekolwiek z podanych kryteriów: odsetek blastów we krwi i szpiku jest większy bądź równy 15% ale poniżej 30%, liczba blastów i promielocytów we krwi i szpiku jest większa bądź równa 30% (pod warunkiem, że liczba blastów jest mniejsza niż 30%), liczba leukocytów zasadochłonnych we krwi obwodowej jest większa bądź równa 20%, liczba płytek jest mniejsza niż 100 x 109/l i jest nie związana z leczeniem. W fazie akceleracji zwiększenie dawki do 800 mg/dobę (podawanych w dwóch dawkach po 400 mg) może nastąpić w następujących przypadkach: a) postęp choroby, b) brak zadowalającej odpowiedzi hematologicznej po co najmniej 3 miesiącach leczenie, c) utrata osiągniętej wcześniej odpowiedzi hematologicznej. Zalecane dawkowanie imatinibu w fazie kryzy blastycznej wynosi 800 mg/dobę. Kryza blastyczna jest definiowana jako stan, w którym odsetek blastów w szpiku lub krwi obwodowej przekracza 30%. 2) dzieci: Dawkowanie u dzieci należy ustalać na podstawie powierzchni ciała (mg/m2 pc.). U dzieci w fazie przewlekłej i fazach zaawansowanych zaleca się dawkę 340 mg/m2 pc. na dobę (nie należy stosować całkowitej dawki większej niż 800 mg). Produkt można podawać w postaci jednej dawki na dobę lub można podzielić dawkę dobową na dwie części - jedną podawaną rano i drugą wieczorem. U dzieci, u których nie występują poważne działania niepożądane oraz poważna neutropenia lub trombocytopenia spowodowane białaczką można rozważyć zwiększenie dawki z 340 mg/m2 pc do 570 mg/m2 pc na dobę (nie należy stosować całkowitej dawki większej niż 800 mg) w następujących przypadkach: a) postęp choroby (na każdym jej etapie); b) brak zadowalającej odpowiedzi hematologicznej po co najmniej 3 miesiącach leczenia, c) brak odpowiedzi cytogenetycznej po 12 miesiącach leczenia; d) utrata osiągniętej wcześniej odpowiedzi hematologicznej lub cytogenetycznej.	1. Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej (dorośli) 1) Kwalifikacja: a) morfologia krwi z rozmazem (leukocyty, płytki krwi, blasty), b) AspAT, AIAT, c) kreatynina, d) bilirubina, e) fosfataza alkaliczna granulocytów, f) badania ogólne moczu, g) badanie cytogenetyczne szpiku, h) badanie cytogenetyczne krwi, i) badanie cytologiczne szpiku, j) badanie molekularne PCR na obecność genu BCR-ABL (opcjonalnie), k) USG wątroby i śledziony. 2. Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej imatinibem (dorośli) Monitorowanie leczenia Raz w miesiącu (po uzyskaniu remisji hematologicznej co 90 dni): a) morfologia krwi z rozmazem (leukocyty, płytki krwi, blasty), b) AspAT, AIAT, c) kreatynina, d) bilirubina, e) fosfataza alkaliczna granulocytów, f) badania ogólne moczu. Co 180 dni (po uzyskaniu remisji cytogenetycznej całkowitej co 360 dni): - badanie cytogenetyczne szpiku. Co 180 dni (do czasu uzyskania remisji cytogenetycznej całkowitej): - badanie ilościowe PCR. Co 365 dni: - badanie molekularne PCR na obecność genu BCR-ABL. Co 90 dni: - USG jamy brzusznej. 3. Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej (dzieci) 1) Kwalifikacja: a) morfologia krwi z rozmazem (leukocyty, płytki krwi, blasty), b) AspAT, AIAT, c) kreatynina, d) bilirubina, e) fosfataza alkaliczna granulocytów, f) badania ogólne moczu, g) badanie cytogenetyczne szpiku, h) badanie cytogenetyczne krwi, i) badanie cytologiczne szpiku, j) badanie molekularne PCR na obecność genu BCR-ABL (opcjonalnie), k) USG wątroby i śledziony. 2) Monitorowanie leczenia Raz w miesiącu przez pierwsze trzy miesiące leczenia, następnie co 90 dni: a) morfologia krwi z rozmazem (leukocyty, płytki krwi, blasty), b) AspAT, AIAT, c) kreatynina, d) bilirubina, e) fosfataza alkaliczna granulocytów, f) badania ogólne moczu. Raz w miesiącu przez pierwsze trzy miesiące leczenia, następnie co 90 dni: - badanie ilościowe PCR (BCR-ABL/ABL ratio). Co 90 dni: - badanie cytogenetyczne szpiku. Co 180 dni: - badanie histologiczne szpiku. Co 90 dni: - USG jamy brzusznej.	1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: hematologia lub onkologia i hematologia dziecięca. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarze specjaliści hematologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki z minimum rocznym doświadczeniem na oddziale lub poradni o profilu hematologicznym (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: oddział hematologiczny/hematologiczny dla dzieci lub poradnia hematologiczna/hematologiczna dla dzieci współpracujące z oddziałem hematologicznym - minimum 6 godzin - 2 dni w tygodniu; 4) dostęp do badań: a) laboratoryjnych (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem, FAG), b) cytogenetycznych szpiku/krwi obwodowej, c) molekularnych RT-PCR szpiku/krwi obwodowej, d) USG, e) RTG.
	dasatinibum	1. Kryteria kwalifikacji: Do leczenia dazatynibem w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria: 1) rozpoznanie: przewlekła białaczka szpikowa z udokumentowaną obecnością genu BCR-ABL lub chromosomu Filadelfia (Ph+); 2) wiek: powyżej 18 roku życia; 3) stan ogólny według WHO 0-2; 4) świadczeniobiorcy w fazie przewlekłej i akceleracji, dotychczas leczeni imatinibem: a) u których występuje oporność na imatinib z obecnością mutacji innej niż T315l, b) którzy nie osiągnęli remisji hematologicznej po co najmniej 3 miesiącach leczenia, c) u których brak jest odpowiedzi cytogenetycznej po 12 miesiącach leczenia, d) którzy utracili osiągniętą wcześniej odpowiedź hematologiczną lub cytogenetyczną, e) ze stwierdzoną progresją choroby, f) nietolerujący imatinibu, g) świadczeniobiorcy w fazie przewlekłej i akceleracji, dotychczas leczeni dazatynibem w ramach terapii niestandardowej, u których uzyskano co najmniej całkowitą odpowiedź hematologiczną; 5) świadczeniobiorcy w fazie przyspieszonej, którzy wcześniej nie otrzymywali dazatynibu, nietolerujący lub nieodpowiadający na imatinib; 6) świadczeniobiorcy w fazie kryzy blastycznej, którzy wcześniej nie otrzymywali dazatynibu, nietolerujący lub nieodpowiadający na imatinib. 2. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia. 3. Wyłączenie z programu: 1) pojawienie się objawów nadwrażliwości na dazatynib; 2) toksyczność według WHO powyżej 2, zwłaszcza wystąpienie poważnych pozahematologicznych (3-krotny wzrost stężenia bilirubiny, 5-krotny wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych) lub hematologicznych (ciężka neutropenia lub małopłytkowość) działań niepożądanych; 3) stan sprawności według WHO 3-4; 4) brak skuteczności leku po 3 miesiącach stosowania leku (brak remisji hematologicznej, brak remisji cytogenetycznej mniejszej (definiowanej jako sytuacja, w której w szpiku są komórki Ph-, ale jest ich mniej niż 35 %); 5) znalezienie dawcy szpiku i podjęcie decyzji o wykonaniu zabiegu przeszczepienia szpiku u danego świadczeniobiorcy ; 6) progresja choroby w trakcie stosowania leku wyrażająca się utratą odpowiedzi hematologicznej, utratą całkowitej odpowiedzi cytogenetycznej lub zwiększeniem o 30% odsetka komórek z chromosomem Filadelfia u świadczeniobiorców z remisją cytogenetyczną mniejszą niż całkowita, pojawieniem się nowych aberracji chromosomalnych w klonie białaczkowym; 7) toksyczność hematologiczna lub pozahematologiczna w stopniu 3 lub 4 - która przejawia się pomimo przerw w leczeniu.	2. Dazatynib Zalecana dawka początkowa produktu w przewlekłej fazie PBSz wynosi 100 mg raz na dobę, podawane doustnie o tej samej porze rano lub wieczorem. W fazie akceleracji i w kryzie blastycznej - zalecana dawka wynosi 70 mg dwa razy na dobę, podawane doustnie rano i wieczorem. W przypadku wystąpienia działań niepożądanych należy dawkę leku zmniejszyć do 80 mg na dobę, podawanych w schemacie 2 razy 40 mg dazatynibu na dobę.	Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej dazatynibem 1) Kwalifikacja: a) morfologia krwi z rozmazem (leukocyty, płytki krwi, blasty), b) AspAT, AIAT, c) kreatynina, d) bilirubina, e) fosfataza alkaliczna granulocytów, f) badania ogólne moczu, g) badanie cytogenetyczne szpiku, h) badanie cytogenetyczne krwi, i) badanie cytologiczne szpiku, j) badanie molekularne PCR na obecność genu BCR-ABL (opcjonalnie), k) USG wątroby i śledziony. 2) Monitorowanie leczenia Pierwsze 2 miesiące leczenia- co 7 dni, następnie co 30 dni (po uzyskaniu remisji hematologicznej co 90 dni): a) morfologia krwi z rozmazem (leukocyty, płytki krwi, blasty), b) AspAT, AIAT, c) kreatynina, d) bilirubina, e) fosfataza alkaliczna granulocytów, f) badania ogólne moczu. Co 180 dni (po uzyskaniu remisji cytogenetycznej całkowitej co 360 dni, a w przypadku braku remisji hematologicznej również po 90 dniach): - badanie cytogenetyczne szpiku. Co 180 dni (do czasu uzyskania remisji cytogenetycznej całkowitej): - badanie ilościowe PCR. Co 365 dni: - badanie molekularne PCR na obecność genu BCR-ABL. Co 90 dni: - USG jamy brzusznej.
5	LECZENIE NOWOTWORÓW PODŚCIELISKA PRZEWODU POKARMOWEGO (GIST) (ICD-10 według opisu programu) imatinib	1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria: 1) rozpoznanie: histologicznie potwierdzony guz przewodu pokarmowego (GIST); 2) udokumentowana badaniem immunohistochemicznym ekspresja antygenu CD117; 3) potwierdzone w badaniu tomografii komputerowej jamy brzusznej, nieoperacyjne nawroty guzów po leczeniu chirurgicznym w postaci mnogich przerzutów do wątroby lub rozsiew śródotrzewnowy; 4) wiek: powyżej 18 roku życia; 5) stan ogólny według skali WHO 0-1; 6) prawidłowe wyniki badań czynności wątroby i nerek. 2. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia. 3. Wyłączenie z programu: 1) wystąpienie objawów nadwrażliwości na imatinib; 2) progresja choroby w trakcie stosowania leku; 3) brak skuteczności po 3 miesiącach stosowania leku; 4) toksyczność według skali WHO większa bądź równa 3 (zwłaszcza 3-krotny wzrost stężenia bilirubiny, 5-krotny wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych, ciężka niedokrwistość, neutropenia lub małopłytkowość); 5) stan sprawności 2- 4 według WHO.	Lek podaje się w dawce 400 mg/dobę.	1. Kwalifikacja: 1) badanie biochemiczne krwi z uwzględnieniem aktywności transaminaz wątrobowych, stężenia bilirubiny; 2) aktywności fosfatazy zasadowej; 3) morfologia krwi z rozmazem, 4) badanie ogólne; 5) tomografia komputerowa. 2. Monitorowanie leczenia Badania kontrolne należy przeprowadzać podczas każdej wizyty świadczeniobiorcy - nie rzadziej niż raz na 4 tygodnie: 1) podstawowe badanie biochemiczne (z uwzględnieniem aktywności aminotransferaz wątrobowych, stężenia bilirubiny, aktywności fosfatazy zasadowej); 2) morfologia krwi z rozmazem; 3) badanie ogólne; 4) tomografia komputerowa (badanie TK należy wykonywać co 2 miesiące w okresie pierwszych 6 miesięcy leczenia i następnie co 3 miesiące).	1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: onkologia kliniczna. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarze specjaliści onkologii klinicznej (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń oddział onkologiczny lub poradnia onkologiczna/chemioterapii współpracująca z oddziałem onkologicznym - minimum 6 godzin- 2 dni w tygodniu; 4) dostęp do badań: a) tomografii komputerowej, b) RTG, c) USG d) EKG e) laboratoryjnych (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem), f) histopatologicznych, g) immunohistochemicznych (antygeny nowotworowe: CD-117).
6	LECZENIE CHŁONIAKÓW ZŁOŚLIWYCH (ICD-10 C 82, C 83) rituximabum	1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia rytuksymabem w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria: 1) potwierdzony histologicznie chłoniak złośliwy typu grudkowego w III lub IV stopniu zaawansowania, a w przypadku zastosowania monoterapii - oporność na chemioterapię bądź druga lub kolejna wznowa po chemioterapii lub 2) potwierdzony histologicznie chłoniak nieziarniczy rozlany z dużych komórek B, z udokumentowaną w badaniu obecnością antygenu CD20 na powierzchni komórek chłoniaka; 3) wiek: powyżej 18 roku życia; 4) stan ogólny według WHO 0 - 2; 5) wyrównana niewydolność krążenia lub niewydolność wieńcowa (jeżeli występują); 6) dobrze kontrolowane nadciśnienie tętnicze (jeżeli występuje). 2. Określenie czasu leczenia w programie Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów kwalifikacji i kryteriów wyłączenia z programu. 3. Wyłączenie z programu: 1) wystąpienie objawów nadwrażliwości na rytuksymab, którykolwiek ze składników preparatu lub na białka mysie; 2) toksyczność według WHO powyżej 3; 3) stan sprawności 3 - 4 według WHO; 4) brak skuteczności leku po 2 cyklach stosowania; 5) progresja lub nawrót choroby w okresie 6 miesięcy przy leczeniu rytuksymabem; 6) niewydolność serca w IV klasie według NYHA; 7) czynne ciężkie zakażenie; 8) ciąża.	1. U świadczeniobiorców z rozpoznaniem chłoniaka złośliwego typu grudkowego w III lub IV stopniu zaawansowania, rytuksymab podawany jest w dawce 375 mg/m2 pow. ciała, podawanej w postaci wlewu dożylnego raz w tygodniu, przez 4 tygodnie. U świadczeniobiorców na nieziarnicze chłoniaki grudkowe w fazie nawrotu lub oporności na leczenie, u których uzyskano odpowiedź na leczenie indukcyjne po zastosowaniu chemioterapii bez lub z rytuksymabem wynosi 375 mg/m2 powierzchni ciała raz na 3 miesiące do czasu progresji choroby lub przez maksymalnie okres dwóch lat. 2. U świadczeniobiorców z rozpoznaniem chłoniaka złośliwego typu grudkowego w III lub IV stopniu zaawansowania, rytuksymab podawany jest w dawce 375 mg/m2 pow. ciała, podawanej w postaci wlewu dożylnego w skojarzeniu z chemioterapią co 21 dni - 8 podań. U świadczeniobiorców z rozpoznaniem chłoniaka nieziarniczego rozlanego z dużych komórek B, rytuksymab podawany jest w dawce 375 mg/m2 pow. ciała, podawanej w postaci wlewu dożylnego w skojarzeniu ze schematem CHOP co 21 dni - 8 podań.	1. Kwalifikacja: 1) morfologia krwi z rozmazem; 2) dehydrogenaza mleczanowa w surowicy; 3) beta-2 mikroglobulina; 4) gammaglutamylotranspeptydaza (GGTP); 5) fosfataza zasadowa (AP); 6) transaminazy (AspAT, AIAT); 7) bilirubina całkowita; 8) poziom kwasu moczowego; 9) poziom kreatyniny; 10) wapń; 11) fosfor; 12) proteinogram; 13) pobranie węzła chłonnego bądź wycinka zmienionej tkanki metodą biopsji chirurgicznej; 14) badanie histologiczne wycinka; 15) badanie na obecność antygenu CD20 na powierzchni komórek chłoniaka; 16) radiografia klatki piersiowej; 17) RTG przewodu, pokarmowego (w przypadku objawów klinicznych); 18) tomografia komputerowa głowy; 19) tomografia komputerowa klatki piersiowej i szyi; 20) tomografia komputerowa jamy brzusznej i miednicy; 21) MR (diagnostyka zmian w kanale kręgowym, głowie i tkankach miękkich); 22) USG w diagnostyce ewentualnych zmian jamy brzusznej, tkanek miękkich, tarczycy, jąder i serca; 23) endosonografia (EUS) w diagnostyce chłoniaków żołądka. Badania stosownie do wskazań lekarskich podczas diagnostyki chłoniaka w danej lokalizacji. 2. Monitorowanie leczenia Badanie przeprowadzane przed każdym podaniem leku zgodnie z harmonogramem dawkowania: 1) morfologia krwi z rozmazem; 2) poziom kreatyniny; 3) poziom kwasu moczowego; 4) poziom aktywności aminotransferaz; 5) fosfataza alkaliczna; 6) bilirubina. Badania należy przeprowadzać przed rozpoczęciem kolejnego cyklu leczenia lub w przypadku progresji choroby: EKG. Po 3 lub 4 cyklu leczenia oraz po 8 cyklach (odpowiednio do ilości cykli w zastosowanym schemacie leczenia): TK lub rezonans magnetyczny zmiany mierzalnej.	1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: hematologia, onkologia kliniczna. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarze specjaliści onkologii klinicznej lub hematologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: oddział hematologiczny lub onkologiczny; 4) dostęp do badań: a) USG, b) tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego, c) RTG, d) laboratoryjnych (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem), e) EKG, f) immunohistochemicznych (antygeny nowotworowe: CD-20), g) histopatologicznych.
7	LECZENIE NADPŁYTKOWOŚCI SAMOISTNEJ (ICD-10 D 75.2) anagrelidum	1. Kryteria kwalifikacji: Do leczenia w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria: 1) rozpoznana nadpłytkowość samoistna; 2) wykluczenie innych przyczyn nadpłytkowości; 3) stwierdzona toksyczność hydroksymocznika (udokumentowany III stopień toksyczności według WHO); 4) stwierdzona niedostateczna reakcja na hydroksymocznik; 5) liczba płytek krwi powyżej 1.500 G/l (co najmniej 2 badania w odstępie 1 tygodnia), nawet jeżeli świadczeniobiorca nie ma objawów klinicznych; 6) liczba płytek 600 - 1.500 G/l (jeśli liczba płytek w okresie 2 miesięcy zwiększyła się powyżej 300 G/l albo występują objawy, które można wiązać z nadpłytkowością, względnie świadczeniobiorca miał w przeszłości powikłania zakrzepowe lub krwotoczne). 2. Określenie czasu leczenia w programie: Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia. 3. Wyłączenie z programu: 1) nadwrażliwość na anagrelid lub którąkolwiek substancję pomocniczą; 2) niewydolność układu krążenia stopnia 3 lub 4; 3) niestabilna choroba wieńcowa; 4) klirens kreatyniny poniżej 30 ml/min; 5) aktywność aminotransferaz 5 razy większa od normy i wyższa; 6) brak efektu terapeutycznego po 4 tygodniach leczenia; 7) wystąpienie działań niepożądanych wymagające przerwania terapii; 8) nietolerancja laktozy; 9) ciąża.	Leczenie należy rozpoczynać od dawki 0,5 mg/dobę (1 kaps.) przez pierwszy tydzień, a następnie dawkę należy zwiększać co tydzień o 0,5 mg/dobę, aż do uzyskania normalizacji liczby płytek lub obniżenia ich liczby poniżej 600 G/l lub o 50 % w stosunku od stanu wyjściowego. Terapię należy kontynuować przy użyciu minimalnej skutecznej dawki zabezpieczającej świadczeniobiorcę, kontrolując liczbę płytek krwi co 4 tygodnie.	1. Kwalifikacja: 1) morfologia krwi; 2) oznaczenie aktywności aminotransferaz wątrobowych; 3) oznaczenie stężenia kreatyniny we krwi; 4) badanie podmiotowe i przedmiotowe; 5) EKG. 2. Monitorowanie leczenia: 1) morfologia krwi -oznaczenie liczby płytek krwi przynajmniej raz na 4 tygodnie; 2) oznaczenie aktywności aminotransferaz wątrobowych raz na 12 tygodni; 3) oznaczenie Klirens kreatyniny raz na 4 tygodnie; 4) badanie podmiotowe i przedmiotowe raz na 4 tygodnie; 5) EKG raz na 4 tygodnie.	1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: hematologia. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarze specjaliści hematologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki z minimum rocznym doświadczeniem na oddziale lub poradni o profilu hematologicznym (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: oddział hematologiczny lub poradnia hematologiczna współpracująca z oddziałem hematologicznym - minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu; 4) dostęp do badań: a) USG, b) RTG, c) laboratoryjnych, (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem), d) EKG.
8	LECZENIE PRZEDWCZESNEGO DOJRZEWANIA PŁCIOWEGO U DZIECI (ICD-10 E 22.8) leuprorelinum lub triptorelinum	1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria: 1) przedwczesne dojrzewanie płciowe typu ośrodkowego u dzieci (objawy dojrzewania płciowego u dziewcząt poniżej 8 roku życia, u chłopców poniżej 10 roku życia) ustalone na podstawie badań laboratoryjnych i obrazowych oraz badania klinicznego; 2) wczesne dojrzewanie płciowe z dużą akceleracją wzrostu kostnego i niskim przewidywanym wzrostem docelowym. 2. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia. 3. Wyłączenie z programu: 1) osiągnięcie przez świadczeniobiorcę wieku chronologicznego właściwego dla wystąpienia cech dojrzewania płciowego; 2) stwierdzenie określonego zaawansowania wieku kostnego: powyżej 13 lat; 3) zmniejszenie tempa wzrastania poniżej dolnej granicy normy dla okresu prepubertalnego (4 cm na rok).	1. Leuprorelina Co 4 tygodnie podskórnie lub domięśniowo. Jeśli nie osiągnięto zahamowania wydzielania hormonów, dawkę leku należy stopniowo zwiększać o 3,75 mg, co 4 tygodnie. Dawka ta stanowić będzie dawkę podtrzymującą. Każdorazowo należy zmienić miejsce wstrzyknięcia (skóra brzucha, pośladki, udo). 1) masa ciała do 25 kg, dawka 3,75 mg x 2, liczba wstrzyknięć 1, dawka całkowita 7,5 mg; 2) masa ciała większa niż 25 do 37,5 kg, dawka 3,75 mg x 3, liczba wstrzyknięć 2, dawka całkowita 11,25 mg; 3) masa ciała większa niż 37,5 kg, dawka 3,75 mg x 4, liczba wstrzyknięć 2, dawka całkowita 15 mg. 2. Triptorelina U dzieci o masie ciała mniejszej niż 20 kg zazwyczaj podaje się domięśniowo połowę zawartości ampułki 3,75 mg co 21 dni. U dzieci o masie ciała przekraczającej 20 kg zazwyczaj podaje się zawartość 1 ampułki 3,75 mg co 28 dni.	1. Kwalifikacja: 1) stężenie β-gonadotropiny kosmówkowej (β-HCG); 2) stężenie estradiolu; 3) stężenie siarczanu dehydroepiandrosteronu, 4) stężenie 17-hydroksyprogesteronu; 5) stężenie testosteronu; 6) test stymulacyjny na wydzielanie LH i FSO; 7) stężenie luteotropiny; 8) stężenie folikulotropiny; 9) stężenie protaktyny; 10) profil steroidów w moczu (w zależności od potrzeby w określonych przypadkach); 11) badanie RTG lewej dłoni i nadgarstka w celu oceny wieku kostnego; 12) badanie USG narządów miednicy i nadnerczy; 13) badanie tomografii komputerowej lub rezonans magnetyczny głowy (układu podwzgórzowo-przysadkowego), w celu wykluczenia guza wewnątrzczaszkowego; 14) pomiar wzrostu i masy ciała, należy określić dotychczasowy przebieg wzrastania, dokonać oceny wzrostu rodziców, obliczyć wzrost docelowy dziecka; 15) należy ocenić obecność cech płciowych i stadium dojrzewania płciowego według skali Tannera-Marschalla. 2. Monitorowanie leczenia Po 2 miesiącach od rozpoczęcia leczenia lub po zmianie dawkowania: 1) wykonać test stymulacji GNRH; 2) oznaczyć stężenie steroidowych hormonów płciowych; 3) oznaczyć występowanie cech płciowych według skali Tannera-Marschalla. Co 6 miesięcy należy wykonać: 1) oznaczenie hormonów badanych przy kwalifikacji do programu; 2) badanie stanu kośćca RTG lub rezonansu magnetycznego celem oceny wieku kostnego.	1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: endokrynologia dziecięca. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarze specjaliści endokrynologii (równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki (równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń oddział pediatryczny o profilu endokrynologicznym lub oddział endokrynologiczny dla dzieci lub poradnia endokrynologiczna dla dzieci - minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu; 4) dostęp do badań: a) tomografii komputerowej, b) RTG, c) USG, d) EKG e) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem).
9	LECZENIE PIERWOTNYCH NIEDOBORÓW ODPORNOŚCI U DZIECI (ICD-10 (D80 w tym D80.0, D80.1, D80.3, D80.4, D80.5, D80.6, D80.8, D80.9; D81 w całości; D82 w tym: D82.0, D82.1, D82.3, D82.8, D82.9; D83 w tym: D83.0, D83.1, D83.3, D83.8, D83.9; D89) immunoglobulinum	1. Kryteria kwalifikacji: Do leczenia w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria: 1) rozpoznanie pierwotnych zaburzeń odporności - według definicji WHO (World Health Organization): report on Primary Immunodeficiences, Clinical and Experimental Immunology, Vol. 99 (Suppl.1), 1995; 2) wykluczenie innych przyczyn zaburzeń odporności; 3) stężenie IgG poniżej 400mg/dl jest wskazaniem do rozpoczęcia terapii substytucyjnej. 2. Określenie czasu leczenia w programie: Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia. 3. Wyłączenie z programu: 1) nadwrażliwość na immununoglobuliny lub inny składnik preparatu; 2) izolowany niedobór IgA z występowaniem przeciwciał przeciwko IgA.	Pierwsze podanie immunoglobulin w dawce 0,6-0,8 g/kg m.c. we wlewie iv. w celu znormalizowania poziomu stężenia IgG w surowicy (dawka może być podzielona na dwa wlewy w odstępie 24 godzin). Kontynuacja leczenia substytucyjnego wlewami w dawce 0,4 g/kg m. c. w odstępach 4 tygodniowych. Dawkowanie zależne od stanu zdrowia świadczeniobiorcy nie większe niż 0,6-0,8 g/kg m.c,. natomiast w przypadku kontynuacji leczenia do 0,4 g na kg m.c. W przypadku postaci farmaceutycznej do podań podskórnych 1,6 g preparat powinien umożliwić osiągnięcie stałego poziomu IgG. Świadczeniobiorca może wymagać podania dawki nasycającej co najmniej 0,2 do 0,5 g/kg m.c. w okresie tygodnia (0,1 do 0,15 g/kg masy ciała w okresie jednego dnia). Po osiągnięciu stałego poziomu skumulowanej dawki miesięcznej rzędu 0,4 do 0,8 g/kg m.c. należy oznaczyć stężenia minimalne w celu dostosowania dawek i odstępu pomiędzy dawkami. Dawkowanie preparatów gammaglobulin do podawania podskórnego. Podskórne preparaty gammaglobulin wydawane są przez szpital (Poradnia Immunologii Klinicznej) do domu. Świadczeniobiorca samodzielnie lub z pomocą podaje je przez pompę infuzyjną 1 raz w tygodniu. Sumaryczna miesięczna dawka odpowiada dawkom preparatów dożylnych. Świadczeniobiorca przetacza sobie ¼ dawki miesięcznej. 1 ampułka preparatu podskórnego zawiera 1.6 g 16% preparatu gammaglobulin. Preparaty mogą być przetaczane od 12-go roku życia.	1. Kwalifikacja: 1) morfologia krwi z rozmazem; 2) AIAT; 3) AspAT; 4) oznaczanie subpopulacji limfocytów; 5) oznaczanie poziomu immunoglobulin; 6) proteinogram; 7) badanie czynności fagocytarnych; 8) badanie ekspresji cząstek adhezyjnych. W przypadku preparatów gammaglobulin do podawania podskórnego: badania wirusologiczne (zakażenia HBV, HCV) - przed włączeniem leczenia. 2. Monitorowanie leczenia 1) Immunoglobuliny dożylne Badanie przeprowadzane przed każdym podaniem leku zgodnie z harmonogramem dawkowania co 4 tyg.: a) morfologia krwi z rozmazem, b) AIAT, c) AspAT. Raz na 3 miesiące (przed podaniem immunoglobulin); w przypadku braku komplikacji - raz na pół roku; w przypadku wskazań dodatkowo: a) IgA w surowicy krwi, b) IgM w surowicy krwi: c) oznaczanie stężenia immunoglobulin IgG w surowicy krwi. Raz na 6 miesięcy: - USG jamy brzusznej. 2) Immunoglobuliny podskórne Badania kontrolne są wykonywane standardowo co 4-6 miesięcy: a) badania efektywności leczenia (stężenie IgG i/ lub podklas), b) morfologia krwi z rozmazem, c) AIAT, d) AspAT. Raz na 6 miesięcy: - USG jamy brzusznej. Raz na rok: - badania wirusologiczne (zakażenia HBV, HCV).	1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: pediatria, immunologia kliniczna. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki z co najmniej rocznym stażem na oddziale pediatrycznym (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń oddział pediatryczny lub immunologii klinicznej dla dzieci lub poradnia immunologiczna dla dzieci - minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu; 4) dostęp do badań: a) USG, b) RTG, c) EKG, d) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem).
10	LECZENIE DYSTONII OGNISKOWYCH I POŁOWICZEGO KURCZU TWARZY (ICD-10 G24.3, G24.5, G24.4, G51.3, G24.8, G 24.4) botulinum toxinum typus a	1. Kryteria kwalifikacji: Do leczenia toksyną botulinową w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria: 1) komplet badań diagnostycznych świadczących o przeprowadzeniu diagnostyki różnicowej i dokumentujących rozpoznanie choroby podstawowej: a) w kręczu karku u świadczeniobiorców poniżej 50 roku życia - badanie TK/MRI głowy, RTG kręgosłupa szyjnego, badanie poziomu miedzi lub ceruloplazminy, ocena przedniego odcinka oka w lampie szczelinowej, b) w kurczu powiek - w wybranych przypadkach różnicowanie z miastenią (próba nużliwości mięśni), c) w połowicznym kurczu twarzy - badanie TK lub MRI głowy; 2) wykluczenie miastenii i zespołu miastenicznego na podstawie wywiadu i badania neurologicznego (wykonanie dodatkowych badań jedynie w uzasadnionych przypadkach); 3) brak objawów uogólnionego zakażenia; 4) wykluczenie obecności stanu zapalnego w obrębie planowanego miejsca podania; 5) wykluczenie ciąży na podstawie wywiadu. 2. Określenie czasu leczenia w programie Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów włączenia i kryteriów wyłączenia z programu. 3. Wyłączenie z programu: 1) nadwrażliwość na kompleks neurotoksyny lub którykolwiek ze składników leku; 2) powstanie oporności na lek; 3) stwierdzenie miastenii lub zespołu miastenicznego; 4) objawy uogólnionego zakażenia; 5) zapalenie okolicy miejsca podania; 6) ciąża; 7) przyjmowanie leków hamujących transmisję nerwowo-mięśniową (np. aminoglikozydy).	Preparat toksyny botulinowej: 1. Botulinum A toxin a 500j. (Dysport): Kręcz karku 500 - 1.000 j.m. Kurcz powiek 100 - 250 j.m. Połowiczy kurcz twarzy 50 - 125 j.m. Dystonia krtaniowa 40 - 80 j.m. Dystonia twarzy 100-400 j.m. 2. Botulinum A toxin a 100j. (Botox): Kręcz karku 100 - 200 j.m. Kurcz powiek 20 - 50 j.m. Połowiczy kurcz twarzy 10 - 25 j.m. Dystonia krtaniowa 10 - 20 j.m. Dystonia twarzy 20-80 j.m. 3. Botulinum A toxin a 100j. (Xeomin) Kręcz karku 100 - 200 j.m. Kurcz powiek 20 - 50 j.m. Częstość podawania leku zależy od stanu klinicznego świadczeniobiorcy, maksymalnie 4 razy w okresie roku.	1. Kwalifikacja: 1) morfologia krwi z rozmazem; 2) poziom miedzi; 3) poziom ceruloplazminy; 4) RTG kręgosłupa szyjnego; 5) tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny. RTG kręgosłupa szyjnego- w przypadku leczenia świadczeniobiorców z kręczem karku. Tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny wykonywane u świadczeniobiorców z kręczem karku lub połowicznym kurczu twarzy. 2. Monitorowanie leczenia EMG - badanie przeprowadzane w niektórych przypadkach zgodnie z harmonogramem dawkowania (w niektórych przypadkach uzasadniony jest wybór miejsca podania toksyny botulinowej przy pomocy badania EMG).	1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: neurologia, rehabilitacja. Warunki wymagane: 1) lekarze: lekarze specjaliści neurologii lub lekarze specjaliści rehabilitacji ogólnej lub lekarze rehabilitacji medycznej lub lekarze specjaliści chirurgii ortopedycznej lub chirurgii urazowo-ortopedycznej lub ortopedii i traumatologii lub ortopedii i traumatologii narządu ruchu z doświadczeniem w prowadzeniu leczenia toksyną botulinową (łączny czas pracy -równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 1 etatu); 3) organizacja udzielania świadczeń: oddział neurologii/ortopedii/rehabilitacji lub poradnia neurologiczna/ortopedyczna/rehabilitacyjna - minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu; 4) dostęp do badań: a) TK lub MR, b) EMG, c) RTG, d) USG, e) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem).
11	LECZENIE SPASTYCZNOŚCI W MÓZGOWYM PORAŻENIU DZIECIĘCYM (ICD-10 G 80) botulinum toxinum typus a	1. Kryteria kwalifikacji: Do leczenia toksyną botulinową w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria: 1) potwierdzone rozpoznanie mózgowego porażenia dziecięcego z towarzyszącą spastycznością ogniskową, np. stopa końsko-szpotawa, nadmierne zgięcie w stawach kolanowych; 2) wiek 2-17 lat. 2. Określenie czasu leczenia w programie: Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów kwalifikacji i kryteriów wyłączenia z programu. 3. Wyłączenie z programu: 1) nadwrażliwość na kompleks neurotoksyny lub którykolwiek ze składników leku: 2) powstanie oporności na leczenie; 3) myastenia gravis; 4) objawy uogólnionego zakażenia; 5) zapalenie okolicy miejsca podania; 6) ciąża.	1. Dysport Dawka całkowita leku, to 30 j/kg, podzielonych na poszczególne mięśnie zgodnie z wzorcem spastyczności i oceną lekarza. 2.Botox Dawka całkowita leku to 6 j/kg, podzielonych na poszczególne mięśnie zgodnie z wzorcem spastyczności i oceną lekarza. W niektórych przypadkach uzasadniony jest wybór miejsca podania toksyny botulinowej przy pomocy badania EMG.	1. Kwalifikacja Morfologia krwi z rozmazem. 2. Monitorowanie leczenia: EMG - badanie przeprowadzane zgodnie z harmonogramem dawkowania (w niektórych przypadkach uzasadniony jest wybór miejsca podania toksyny botulinowej przy pomocy badania EMG).	1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: neurologia dziecięca, rehabilitacja. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarze specjaliści neurologii lub specjalistów rehabilitacji lub lekarze specjaliści ortopedii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: oddział dla dzieci neurologii /ortopedii /pediatrii/rehabilitacji lub poradnia dla dzieci neurologiczna /ortopedyczna/pediatryczna/rehabilitacji - minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu; 4) dostęp do badań: a) EMG, b) RTG, c) USG, d) laboratoryjnych (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem).
12	LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35) interferonum beta lub glatirameri acetas	1. Kryteria kwalifikacji: 1) Do leczenia interferonem beta w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria: a) wiek powyżej 16 roku życia, b) rozpoznanie klinicznie stwardnienia rozsianego - poprzedzone odpowiednio długą obserwacją neurologiczną-przynajmniej 2 rzuty w okresie 2 ostatnich lat; c) rozpoznanie postaci rzutowej SM - oparte na kryteriach diagnostycznych McDonald (Polman i wsp. 2005); włącznie z badaniami rezonansem magnetycznym, d) uzyskanie co najmniej 21 punktów według punktowego systemu kwalifikacji, e) pisemna deklaracja współpracy przy realizacji programu ze strony pielęgniarki środowiskowej obejmującej opieką świadczeniobiorcy. 2) Do leczenia octanem glatirameru w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria: a) wiek powyżej 18 roku życia, b) rozpoznanie klinicznie stwardnienia rozsianego - poprzedzone odpowiednio długą obserwacją neurologiczną - przynajmniej 2 rzuty w okresie 2 ostatnich lat; c) rozpoznanie postaci rzutowej SM - oparte na kryteriach diagnostycznych McDonald (Polman i wsp. 2005); włącznie z badaniami rezonansem magnetycznym, d) uzyskanie co najmniej 21 punktów według punktowego systemu kwalifikacji, e) pisemna deklaracja współpracy przy realizacji programu ze strony pielęgniarki środowiskowej obejmującej opieką świadczeniobiorcę. Leczenie octanem glatirameru można rozpocząć w przypadku wystąpienia pierwotnych przeciwwskazań dla stosowania interferonów beta (punkt A) po uprzedniej kwalifikacji do leczenia, natomiast w przypadku niepowodzenia lub nietolerancji interferonów beta (punkt B lub C) - bez konieczności ponownej kwalifikacji świadczeniobiorcy. 3) Przeciwwskazania do stosowania interferonów beta: a) pierwotne przeciwwskazania dla stosowania interferonów beta (wystąpienie przynajmniej jednego z poniższych przeciwwskazań): - nadwrażliwość na interferon, - współtowarzysząca inna postać choroby, - zdekompensowana niewydolność wątroby (enzymy wątrobowe 2 razy powyżej normy), - zaburzenia czynności tarczycy (bez eutyreozy), - depresja nie poddająca się leczeniu, - padaczka, - przeciwwskazania wymienione w ulotce producenta leku, b) niepowodzenie w leczeniu interferonem beta (zgodnie z pkt 3 a), c) nietolerancja interferonów beta (wystąpienie przynajmniej jednego z poniższych): - ostre reakcje nadwrażliwości (wstrząs anafilaktyczny, skurcz oskrzeli, pokrzywka), - wzrost poziomu transaminaz (AspAT, AIAT powyżej 2 x GGN) lub kliniczne objawy niewydolności wątroby, - wystąpienie leukopenii (poniżej 3000), trombocytopenii, niedokrwistości, - objawy ciężkiej depresji, próby samobójcze, padaczka, - wystąpienie zaburzeń czynności tarczycy (bez eutyreozy), - wieloogniskowe zmiany skórne. 4) Punktowy system kwalifikacji do leczenia stwardnienia rozsianego interferonem beta: a) wiek świadczeniobiorcy 16 (18*) - 40 lat 6 pkt 40 - 60 lat       3 pkt powyżej 60 lat    1 pkt * w przypadku octanu glatirameru b) czas trwania choroby 0 - 3 lat         6 pkt 3 - 6 lat         3 pkt 6 - 10 lat        2 pkt powyżej 10 lat    1 pkt c) postać choroby rzutowa bez objawów ubytkowych        5 pkt d) liczba rzutów choroby w ostatnim roku 3 - 5 rok         5 pkt 1 - 2 /rok        4 pkt 6 - 7 / rok       2 pkt rzadziej niż 1/ rok 1 pkt częściej niż 7/ rok 0 pkt e) stan neurologiczny w okresie międzyrzutowym (przy rozpoczynaniu leczenia) - objawy nieznacznie upośledzające układu ruchu (świadczeniobiorca samodzielnie chodzący) EDSS 0 - 2        6 pkt EDSS 2 - 4        3 pkt EDSS 4 - 5        2 pkt EDSS powyżej 5    1 pkt 2. Określenie czasu leczenia w programie: Leczenie trwa do 24 miesięcy, z możliwością przedłużenia do maksymalnie 36 miesięcy. Po pełnych 12 miesiącach dokonuje się oceny skuteczności leczenia. Za brak skuteczności wymagający zmiany leczenia przyjmuje się wystąpienie jednej z poniższych sytuacji: 1) liczba i ciężkość rzutów: a) 1 rzut umiarkowany lub b) 1 ciężki rzut po 6 miesiącach; 2) progresja choroby mimo leczenia, co oznacza pogorszenie się stanu neurologicznego o co najmniej: a) 2 pkt EDSS, gdy EDSS poniżej 3,5, b) 1 pkt EDSS, gdy EDSS powyżej 4,0 - utrzymujące się przez co najmniej 3 miesiące; 3) zmiany w badaniu MRI - gdy stwierdza się jedno z poniższych: a) nowe zmiany Gd (+), b) nowe zmiany w sekwencji T2; 4) przejście rzutowo-remisyjnej postaci SM we wtórnie postępujący SM, w skali EDSS powyżej 6 punktów. Kryteria, które powinny być spełnione, aby przedłużyć leczenie interferonem beta lub octanem glatirameru o kolejne 12 miesięcy: 1) brak rzutów lub redukcja liczby rzutów o minimum 50% w okresie ostatnich 18 miesięcy leczenia lub 2) brak progresji choroby w okresie 2 lat leczenia: różnica w skali EDSS poniżej 1 punktu, lub 3) brak wyraźnych cech aktywności i progresji choroby w badaniu kontrastowym MRI (z gadoliną) po 24 miesiącach leczenia. 3. Wyłączenie z programu: 1) Leczenie stwardnienia rozsianego interferonem beta: a) nadwrażliwość na interferon, b) współtowarzysząca inna postać choroby, c) ciąża, d) zdekompensowana niewydolność wątroby (enzymy wątrobowe 2 razy powyżej normy), e) zaburzenia czynności tarczycy (bez eutyreozy), f) depresja nie poddająca się leczeniu, g) padaczka, h) przeciwwskazania wymienione w ulotce producenta leku. 2) Leczenie stwardnienia rozsianego octanem glatirameru: a) nadwrażliwość na octan glatirameru lub mannitol, b) współtowarzysząca inna postać choroby, c) obciążenie innymi schorzeniami, które mogą zmniejszyć skuteczność takiego leczenia, d) ciąża.	1. Interferon beta: 1) interferon beta-1b: 0,25 mg sc. co drugi dzień; 2) interferon beta-1a: 22µg, 44µg sc. lub 30µg im. w zależności od tolerancji raz lub 3 razy w tygodniu (dawkowanie zależy od rodzaju preparatu). 2. Octan glatirameru Zalecane dawkowanie wynosi 20 mg octanu glatirameru we wstrzyknięciu podskórnym, raz na dobę.	1. Kwalifikacja: 1) badania biochemiczne w tym oceniające funkcję nerek, wątroby, TSH; 2) badanie ogólne moczu; 3) morfologia krwi z rozmazem; 4) rezonans magnetyczny; 5) wzrokowe potencjały wywołane (WPW), jeśli wymagane podczas ustalania rozpoznania; 6) w przypadkach wątpliwych wskazane badanie białka oligoklonalnego IgG w płynie mózgowo-rdzeniowym. 2. Monitorowanie leczenia: 1) badania laboratoryjne, o których mowa w ust. 1, przez pierwsze 6 miesięcy leczenia, kontrola co 3 miesiące, następnie co 6 miesięcy; 2) rezonans magnetyczny - po 12 i 24 miesiącach leczenia.	1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: neurologia. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców 1) lekarze: lekarze specjaliści neurologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 1 etatu); 3) organizacja udzielania świadczeń oddział neurologii lub poradnia neurologiczna - minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu; 4) dostęp do badań: a) rezonansu magnetycznego, b) potencjały wywołane (wpw), c) oligoklonalne Ig w płynie mózgowo -rdzeniowym.
13	LECZENIE REUMATOIDALNEGO ZAPALENIA STAWÓW I MŁODZIEŃCZEGO IDIOPATYCZNEGO ZAPALENIA STAWÓW O PRZEBIEGU AGRESYWNYM (ICD-10 M 05, M 06, M 08) infliximabum lub etanerceptum lub adalimumabum lub rituximabum lub leflunomidum	1. Kryteria kwalifikacji 1) Kryteria włączenia do leczenia biologicznego w ramach programu: Do programu mogą zostać włączeni świadczeniobiorcy z reumatoidalnym zapaleniem stawów (rzs) i młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów (mizs) o agresywnym przebiegu choroby (u świadczeniobiorców z rzs stopień aktywności schorzenia określony jako DAS28 powyżej 5.1, a u świadczeniobiorców z mizs następujące objawy: 5 lub więcej obrzękniętych stawów i obecność 3 lub więcej stawów o ograniczonej ruchomości, z towarzyszącym bólem, tkliwością lub obiema tymi cechami), u których nastąpiło niepowodzenie w stosowaniu terapii skojarzonej, co najmniej dwoma tradycyjnymi lekami modyfikującymi przebieg choroby, w tym terapii metotreksatem w dawce od 20 do 25 mg na tydzień (o ile nie było objawów nietolerancji), przez okres przynajmniej 3 miesięcy, u dzieci do 16 roku życia od 10 do 20mg/m2 (maksymalnie 25mg na tydzień). Do programu włączani są także świadczeniobiorcy z innymi niż wyżej wymienione postacie mizs. W przypadku adalimumabu leczeniem mogą zostać objęci świadczeniobiorcy powyżej 13 roku życia. W przypadku etanerceptu leczeniem mogą zostać objęci świadczeniobiorcy powyżej 4 roku życia. Leczenie rytuksymabem należy włączyć u świadczeniobiorców na rzs w przypadku niepowodzenia w stosowaniu terapii skojarzonej, co najmniej dwoma tradycyjnymi lekami modyfikującymi przebieg choroby, w tym terapii metotreksatem w dawce od 20 mg do 25 mg/tydzień (o ile nie było objawów nietolerancji), przez okres przynajmniej 3 miesięcy oraz niepowodzenia w leczeniu lub nietolerancji jednego lub kilku inhibitorów TNFα4 W przypadku kobiet wymagana jest zgoda na świadomą kontrolę urodzeń do 6 miesięcy po zastosowaniu ostatniej dawki etanerceptu, infliksymabu i adalimumabu, a w przypadku zastosowania rytuksymabu pacjentka musi wyrazić zgodę na świadomą kontrolę urodzeń do 12 miesięcy po zastosowaniu ostatniej dawki; 2) Kryteria włączenia do programu świadczeniobiorców leczonych uprzednio w ramach farmakoterapii niestandardowej Do programu włączani są również świadczeniobiorcy już leczeni w ramach farmakoterapii niestandardowej, cząsteczkami leków anty-TNFα, nieujętymi wcześniej w opisach programów lub rytuksymabem zgodnie ze wskazaniami wymienionymi w programie. W przypadku nieprzerwanej kontynuacji stosowania cząsteczki leku anty-TNFα, terapia jest realizowana z wykorzystaniem tej samej cząsteczki leku anty-TNFα, a w przypadku wystąpienia przerwy, zmuszającej do zastosowania terapii od początku, należy ją kontynuować z użyciem terapii inicjującej. Warunkiem włączenia do programu jest wykazanie w dokumentacji medycznej adekwatnej odpowiedzi na leczenie, zgodnie z definicją zawartą w przedmiotowym programie. W przypadku wystąpienia u świadczeniobiorców leczonych uprzednio w ramach farmakoterapii niestandardowej remisji lub niskiej aktywności choroby, należy wdrożyć wobec tych świadczeniobiorców postępowanie określone w przedmiotowym programie. 3) Kryteria ponownego włączenia do programu Świadczeniobiorca, u którego zaprzestano podawania leku wymienionego w przedmiotowym programie i zastosowanego zgodnie z jego zapisami, z powodu uzyskania niskiej aktywności choroby lub wejścia w remisję i u którego w trakcie badania kontrolnego stwierdzono nawrót choroby (u świadczeniobiorców na rzs wzrost wartości DAS28 o więcej niż 1,2 w stosunku do wartości obliczonej w momencie odstawienia leku, ale DAS28 nie może być mniejsze niż 3,2, jest włączany do leczenia w ramach przedmiotowego programu bez wstępnej kwalifikacji. 4) Kryteria włączenia do leczenia leflunomidem w ramach programu Do leczenia leflunomidem mogą zostać włączeni świadczeniobiorcy z rzs, o agresywnym przebiegu choroby (stopień aktywności schorzenia określony jako DAS28 powyżej 3,2, u których nastąpiło niepowodzenie w stosowaniu terapii, co najmniej jednym tradycyjnym lekiem modyfikującym przebieg choroby, w tym terapii metotreksatem w dawce od 20 do 25 mg na tydzień (o ile nie było objawów nietolerancji lub przeciwwskazań do jego podania), przez okres przynajmniej 3 miesięcy. Do programu kwalifikują się również świadczeniobiorcy, u których wystąpiło zwłóknienie płuc, jako powikłanie leczenia metotreksatem, lub inne schorzenia nie pozwalające na włączenie metotreksatu. W przypadku kobiet wymagana jest zgoda na świadomą kontrolę urodzeń do 2 lat po zastosowaniu ostatniej dawki leflunomidu. 2. Określenie czasu leczenia w programie Kryteria kwalifikacji i wyłączenia z programu określają czas leczenia w programie. 3. Wyłączenie z programu Kryteria zakończenia udziału w programie terapii biologicznej: 1) w przypadku świadczeniobiorców na rzs: a) uzyskanie przez świadczeniobiorcę niskiej aktywności choroby lub wejście świadczeniobiorcy w remisję (miernikiem uzyskania niskiej aktywności choroby lub remisji jest, zgodnie z kryteriami EULAR, DAS28 poniżej 2,6). U świadczeniobiorcy w remisji lub z niską aktywnością choroby należy utrzymać lub wdrożyć terapię tradycyjnym lekiem modyfikującym przebieg choroby. Cząsteczką preferowaną jest metotreksat, b) brak adekwatnej odpowiedzi na leczenie (stwierdzenie po 180 dniach terapii lub wcześniej braku zmniejszenia DAS28 o więcej niż 1,2), c) utrata adekwatnej odpowiedzi na leczenie (stwierdzenie po kolejnych 180 dniach terapii lub wcześniej braku zmniejszenia DAS28 o wartość większą niż 1,2, w stosunku do wartości wyjściowej stwierdzonej podczas przeprowadzonej wcześniejszej kontroli), d) wystąpienie działań niepożądanych, takich jak: - reakcja alergiczna na lek, - zakażenie o ciężkim przebiegu, - objawy niewydolności serca, płuc, nerek, wątroby, - pancytopenia i niedokrwistość plastyczna, - stwierdzenie choroby nowotworowej; 2) w przypadku świadczeniobiorców ma mizs: a) brak adekwatnej odpowiedzi na leczenie - stwierdzenie po 180 dniach terapii braku efektów terapii lub ponowne zaostrzenie aktywności choroby, określane na podstawie kryteriów poprawy według Gianiniego i WSP (przynajmniej 30% polepszenie w 3 z 6 parametrów, z tym, że w pozostałych parametrach nie może dojść do pogorszenia o 30% w więcej niż jednym parametrze), b) utrata adekwatnej odpowiedzi na leczenie - stwierdzenie po każdych kolejnych 180 dniach terapii braku efektów terapii lub ponowne zaostrzenie aktywności choroby, określane na podstawie kryteriów poprawy według Gianiniego i WSP (przynajmniej 30% polepszenie w 3 z 6 parametrów, z tym, że w pozostałych parametrach nie może dojść do pogorszenia o 30% w więcej niż jednym parametrze), c) wystąpienie działań niepożądanych, takich jak: - reakcja alergiczna na lek, - zakażenie o ciężkim przebiegu, - objawy niewydolności serca, płuc, nerek, wątroby, - wystąpienie pancytopenii i niedokrwistości plastycznej, - stwierdzenie choroby nowotworowej; 3) kryteria zakończenia terapii leflunomidem: 1) brak skuteczności klinicznej określonej jako wzrost DAS28 o 1,2 w stosunku do wartości wyjściowej po 180 dniach (po 6 miesiącach), obliczony w trakcie 2 kolejnych badań przeprowadzonych w odstępie 1 miesiąca; 2) uzyskanie przez świadczeniobiorcę niskiej aktywności choroby lub wejście świadczeniobiorcy w remisję (miernikiem uzyskania niskiej aktywności choroby lub remisji jest, zgodnie z kryteriami EULAR, DAS28 poniżej 2,6). U świadczeniobiorcy w remisji lub z niską aktywnością choroby należy utrzymać lub wdrożyć terapię innym lekiem modyfikującym przebieg choroby. Cząsteczką preferowaną jest metotreksat; 4) Do programu nie można kwalifikować świadczeniobiorców w następujących przypadkach: 1) stwierdzenie ciąży, okres karmienia; 2) nadwrażliwość na substancję czynną lub pomocniczą; 3) niewydolność serca (powyżej II klasy NYHA); 4) przebyte infekcje, takie jak: zapalenie wątroby, płuc, śródmiąższowe zapalenie nerek w okresie ostatnich 3 miesięcy; 5) przebyte zakażenia oportunistyczne w okresie ostatnich 2 miesięcy (np.: półpasiec), aktywne infekcje cytomegalowirusem, Pneumocystis carini, opornych na leki atypowych mykobakterii itp., zakażenie gruźlicze; 6) udokumentowana infekcja HIV; 7) nasilenie się objawów niewydolności serca, płuc, nerek, wątroby w trakcie leczenia; 8) stwierdzone choroby demielinizacyjne; 9) wystąpienie pancytopenii i niedokrwistości aplastycznej; 10) stwierdzone stany przedrakowe, choroby nowotworowe, także rozpoznane i wyleczone w okresie ostatnich 5 lat; 11) obecność aktywnej choroby alkoholowej, poalkoholowego uszkodzenia wątroby lub obecność każdej innej przewlekłej choroby wątroby.	1. Adalimumab należy podać we wstrzyknięciu podskórnym, w dawce 40 mg w dniu 0, a następnie w dawce 40 mg w każdym kolejnym 14 dniu (co 2 tygodnie). 2. Etanercept należy podać: Dorośli - 50 mg podskórnie w dniu 0, a następnie w dawce 50mg podskórnie w każdym kolejnym 7 dniu, (co tydzień). Dzieci - lek należy podać w dawce 0, 4 mg/kg masy ciała (do dawki maksymalnej 25 mg) podskórnie: pierwszą dawkę w dniu 0, drugą dawkę w dniu 3 lub 4, a kolejne dawki należy podać dwukrotnie w każdym kolejnym tygodniu w odstępie 3 do 4 dni (2 razy w tygodniu). 3. Infliksymab należy podać w dawce 3 mg/kg mc w infuzji dożylnej trwającej ponad 2 godziny w dniach 0, 14 i 42., a następnie w każdym kolejnym 56 dniu (co 8 tygodni). 4. Rytuksymab należy podać w formie dwóch infuzji dożylnych po 1.000 mg. w dniach 0 i 14. Kolejny cykl leczenia nie wcześniej niż po ocenie efektywności leczenia po 180 dniach terapii. Leczenie powyższymi lekami wymaga równoczesnego podawania metotreksatu, jednak w przypadku niemożności podania metotreksatu, etanercept i adalimumab może być podany jako monoterapia. 5. leflunomid podaje się w dawce 100 mg dziennie (1 raz dziennie 1 tabletka) w dniu 0, 1 i 2, następnie 20 mg raz dziennie lub w mniejszej dawce w zależności od stanu świadczeniobiorcy.	1. Kwalifikacja W ramach kwalifikacji świadczeniobiorcy do udziału w programie konieczne jest wykonanie następujących badań: 1) czynnik reumatoidalny w surowicy - u świadczeniobiorców na rzs; 2) morfologia krwi; 3) płytki krwi (PLT); 4) odczyn Biernackiego (OB.); 5) aminotransferaza asparaginianowa (AspAT); 6) aminotransferaza alaninowa (AIAT); 7) stężenie kreatyniny w surowicy; 8) białko C-reaktywne; 9) badanie ogólne moczu; 10) próba tuberkulinowa lub Quantiferon test; 11) obecność antygenu HBS; 12) przeciwciała anty-HCV; 13) obecność antygenu wirusa HIV (HIV Ag / Ab Combo); 14) stężenie elektrolitów w surowicy; 15) stężenie immunoglobulin w surowicy u świadczeniobiorców kwalifikowanych do leczenia rytuksymabem; 16) RTG klatki piersiowej z opisem (do 3 miesięcy przed kwalifikacją); 17) RTG stawów rąk z opisem w rzs (do 3 miesięcy przed kwalifikacją); 18) EKG z opisem; 19) dwukrotne obliczenie wartości wskaźnika DAS28 w rzs, w odstępie 1 miesiąca; 20) u kobiet zaleca się wykonanie mammografii lub USG piersi. 2. Monitorowanie leczenia biologicznego W celu monitorowania leczenia świadczeniodawca jest zobowiązany wykonać nie rzadziej, niż w wyznaczonych terminach następujące badania w pierwszych 45 dniach od podania I-szej dawki: 1) w przypadku świadczeniobiorców na rzs: a) morfologia krwi, OB, białko C-reaktywne, b) obliczenie wartości wskaźnika DAS 28; 2) w przypadku świadczeniobiorców na mizs: a) morfologia krwi, OB, białko C-reaktywne, b) określenie liczby zajętych stawów, c) określenie liczby stawów z ograniczeniem ich ruchomości, d) ocena aktywności choroby dokonana przez lekarza na 10 cm skali VAS, e) ocena ogólnego samopoczucia dokonana przez rodzica lub świadczeniobiorcy na 10 cm skali VAS, f) ocena niepełnosprawności (CHAQ). Po każdych 90 dniach (+/-14 dni) od podania I-szej dawki należy oznaczyć: 1) w przypadku świadczeniobiorców chorych na rzs: a) morfologia krwi, OB, białko C-reaktywne (CRP), b) poziom kreatyniny w surowicy oraz obliczyć wartość wskaźnika DAS 28; 2) w przypadku świadczeniobiorców chorych na mizs: a) morfologia krwi, OB, białko C-reaktywne, b) określenie liczby zajętych stawów, c) określenie liczby stawów z ograniczeniem ich ruchomości, d) ocena aktywności choroby dokonana przez lekarza na 10 cm skali VAS, e) ocena ogólnego samopoczucia dokonana przez rodzica lub świadczeniobiorcę na 10 cm skali VAS, f) ocena niepełnosprawności (CHAQ). Po każdych 180 dniach (+/- 14 dni) od podania I-szej dawki należy ponadto zbadać stężenie immunoglobulin w surowicy (w przypadku stosowania rituximabu) oraz wykonać badanie EKG. Co najmniej raz na 365 dni (rok) należy wykonać RTG klatki piersiowej, oraz stawów rąk w rzs. Po zaprzestaniu terapii lekiem wymienionym w przedmiotowym programie i zastosowanym zgodnie z kryteriami, z powodu uzyskania niskiego poziomu aktywności choroby lub wejścia świadczeniobiorcy w remisję (spadek wartości DAS28 poniżej 2,6 u świadczeniobiorców na rzs), w przypadku infliksymabu po pierwszych 56 dniach, a przypadku pozostałych leków wymienionych w przedmiotowym programie po 30 dniach, należy wykonać: 1) morfologię krwi, OB, białko C-reaktywne; 2) obliczenie wartości wskaźnika DAS 28 w rzs. W przypadku stwierdzenia utrzymywania się niskiej aktywności choroby lub remisji po pierwszej kontroli, po kolejnych 90 dniach należy oznaczyć: 1) morfologię krwi, OB; 2) poziom kreatyniny w surowicy; 3) stężenie białka C-reaktywnego (CRP); 4) obliczyć wartość wskaźnika DAS 28 w rzs.	1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: reumatologia. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarz specjalista reumatologii (łączny czas pracy-równoważnik 1 etatu); 2) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: oddział chorób wewnętrznych lub pediatryczny lub reumatologiczny z poradnią reumatologiczną - minimum 5 godzin dziennie - 3 dni w tygodniu. 4) dostęp do badań: a) RTG, b) laboratoryjnych (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem), c) immunohistochemicznych, d) EKG.
14	LECZENIE NIEDOKRWISTOŚCI W PRZEBIEGU PNN (ICD-10 N 18) erythropoetinum lub darbepoetinum alpha lub epoetinum beta (peg)	1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia czynnikami krzepnięcia krwi w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria: 1) niedokrwistość ze stężeniem hemoglobiny poniżej 11 g/dl, (hematokryt poniżej 30%) pod warunkiem wykluczenia innych przyczyn, takich jak niedobór żelaza, krwawienia, hemoliza, zakażenia, ciężka nadczynność przytarczyc, zatrucie glinem i inne; 2) upośledzenie funkcji nerek wykazane w badaniu GFR poniżej 30ml/min. u świadczeniobiorców bez cukrzycy, a u świadczeniobiorców z cukrzycą mniej niż 45 ml/min.; 3) wiek powyżej 3 roku życia w przypadku preparatów zawierających alkohol benzylowy; 4) wiek powyżej 18 roku życia w przypadku glikolu metoksypolietylenowego epoetyny beta; 5) świadczeniobiorcy niedializowani. 2. Określenie czasu leczenia w programie Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów włączenia i kryteriów wyłączenia z programu. 3. Wyłączenie z programu: 1) nadwrażliwość na składniki stosowanego preparatu; 2) ciąża; 3) wystąpienie ciężkiego, opornego na leczenie nadciśnienia tętniczego; 4) schyłkowa niewydolności nerek.	1. Darbepoetyna alfa: 10 µg 1 raz w tygodniu, 20 µg - 1 raz na dwa tygodnie, 40 µg - 1 raz w miesiącu iv. lub sc. (średnia dawka tygodniowa/ dwutygodniowa/ miesięczna dla świadczeniobiorcy w danym ośrodku prowadzącym program). 2. Erytropoetyna beta: 2.000 j.m. raz na tydzień, raz na 2 tygodnie sc. (średnia dawka tygodniowa/ dwutygodniowa dla świadczeniobiorcy w danym ośrodku prowadzącym program). 3. Epoetyna alfa: średnia dawka tygodniowa dla świadczeniobiorcy w danym ośrodku prowadzącym program 2.000 j.m. 1 raz w tygodniu, iv. lub sc. (sc. w przypadku braku stałego dostępu do żyły). 4. Epoetyna beta (PEG): 50 µg sc. / miesiąc (średnia dawka miesięczna). Leczenie trwa do czasu rozwinięcia schyłkowej niewydolności nerek.	1. Kwalifikacja: 1) poziom hemoglobiny; 2) hematokryt; 3) GFR; 4) TRAT; 5) CRP. 2. Monitorowanie leczenia Badania przeprowadzane co 2 tygodnie, po rozpoczęciu terapii oraz w okresie dostosowywania dawki: 1) poziom hemoglobiny; 2) hematokryt. Po osiągnięciu stabilnego docelowego Hb/Ht oznaczane raz w miesiącu: 1) poziom hemoglobiny; 2) hematokryt.	1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: nefrologia. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarz specjalista nefrologii lub transplantologii klinicznej (łączny czas pracy-równoważnik 1 etatu); 2) pielęgniarki: pielęgniarki z co najmniej rocznym doświadczeniem w pracy w komórce organizacyjnej (oddziale, poradni) o profilu nefrologicznym (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: oddział nefrologii lub poradnia nefrologiczna -minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu; 4) dostęp do badań: a) USG, b) RTG, c) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem), d) immunohistochemicznych, e) EKG.
15	LECZENIE CHOROBY GAUCHER'A (ICD-10 E 75) imiglucerasum	1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy u których stwierdzono brak lub znaczny niedobór aktywności enzymu β-glukocerebrozydazy w leukocytach lub fibroblastach hodowlanych skóry, w razie potrzeby potwierdzone badaniem molekularnym. 2. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia. 3. Wyłączenie z programu Wystąpienie objawów nadwrażliwości na imiglucerazę.	Dawka imiglucerazy zależy od ciężkości objawów i zasadniczo nie przekracza 60 U/kg m.c. co 2 tygodnie. Dawka początkowa powinna wynosić 30U/kg m.c co 2 tygodnie, o ile ciężkość choroby nie wskazuje na konieczność podania dawki maksymalnej jako początkowej. Preparat jest podawany w postaci jednogodzinnych wlewów dożylnych.	1. Kwalifikacja Stwierdzenie braku lub znacznego niedoboru aktywności enzymu β-glukocerebrozydazy w leukocytach lub fibroblastach hodowlanych skóry (ew. badania molekularne). 2. Monitorowanie leczenia W pierwszym roku leczenia co 6 miesięcy, w kolejnych latach co 12 miesięcy: morfologia krwi. Raz na 180 dni (w zależności od potrzeb może być rzadziej niż co 365 dni): 1) AspAT i AIAT; 2) fosfataza alkaliczna; 3) chitotrodydiaza. Co 365 dni: 1) poziom witamin B12, E, D; 2) cholesterol; 3) USG wątroby i śledziony. Co 365 dni (w zależności od potrzeb może być rzadziej niż co 365 dni): 1) badanie stanu kośćca metodą Rezonansu magnetycznego; 2) badanie stanu kośćca metodą RTG. Co 365 dni (dotyczy typu III - uznaniowo, w zależności od potrzeb może być rzadziej niż co 365 dni): badanie o.u.n. metodą rezonansu magnetycznego. Co 365 dni (w zależności od potrzeb może być rzadziej niż co 365 dni): badanie okulistyczne. Co 365 dni (dotyczy typu III - uznaniowo, w zależności od potrzeb może być rzadziej niż co 365 dni): 1) badanie psychologiczne; 2) badanie neurologiczne; 3) EEG; 4) USG serca.	1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: pediatria, choroby wewnętrzne. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: a) dzieci - lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów), b) dorośli - lekarze specjaliści chorób wewnętrznych (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: oddział pediatryczny z możliwością udzielania świadczeń chorób metabolicznych lub oddział chorób wewnętrznych z możliwością udzielania świadczeń chorób metabolicznych; 4) dostęp do badań: a) USG, b) tomografii komputerowej, c) rezonansu magnetycznego, d) RTG, e) EKG, f) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem), g) genetycznych.
16	LECZENIE NISKOROSŁYCH DZIECI Z SOMATROPINOWĄ NIEDOCZYNNOŚCIĄ PRZYSADKI (ICD-10 E 23) somatotropinum	1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria: 1) niskorosłość, tj. wysokość ciała poniżej 3 centyla dla płci i wieku, na siatkach centylowych dla populacji dzieci polskich; 2) upośledzone tempo wzrastania, poniżej -1 SD w odniesieniu do tempa wzrastania populacji dzieci polskich (wymagany jest co najmniej 6. miesięczny okres obserwacji w ośrodku uprawnionym do terapii hormonem wzrostu), z określeniem przewidywanego wzrostu ostatecznego, metodą Baley-Pineau; 3) opóźniony wiek kostny, oceniany metodą Greulich'a-Pyle; 4) wykluczenie innych, aniżeli SNP, przyczyn niskorosłości (niedokrwistość, niedoczynność tarczycy, zaburzenia wchłaniania i trawienia jelitowego, obciążenia dotyczące przebiegu ciąży i porodu, itp.); 5) niski wyrzut hormonu wzrostu (poniżej 10 ng/ml) w 2. godzinnym teście nocnego wyrzutu tego hormonu (co najmniej 5 pomiarów stężeń hormonu wzrostu - test przesiewowy); 6) obniżony wyrzut hormonu wzrostu (poniżej 10 ng/ml) w dwóch, niezależnych testach stymulacji sekrecji tego hormonu (z uwagi na ryzyko powikłań testy te można wykonywać jedynie u dzieci powyżej 2 roku życia); 7) nawracające stany hipoglikemii w okresie noworodkowym lub niemowlęcym, szczególnie u dzieci z wadami linii pośrodkowej twarzoczaszki; 8) nieprawidłowości okolicy podwzgórzowo-przysadkowej (TK z kontrastem, MRI). 2. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia. 3. Wyłączenie z programu: 1) złuszczenia główki kości udowej; 2) pseudo-tumor cerebri; 3) cukrzyca; 4) ujawnienia lub wznowy choroby rozrostowej; 5) niezadowalający efekt leczenia, tj. przyrost wysokości ciała świadczeniobiorcy leczonego hormonem wzrostu poniżej 3 cm/rok (nie dotyczy dziewcząt z dojrzałością szkieletu powyżej 14 lat i chłopców z dojrzałością szkieletu powyżej 16 lat); 6) osiągnięcie wieku kostnego powyżej 16 lat przez dziewczynkę i powyżej 18 lat przez chłopca.	Lek podawany codziennie wieczorem w dawce: 0,1 - 0,33mg (0,3 -1,0 IU) /kg m.c. /tydzień.	1. Kwalifikacja Do programu kwalifikuje Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu. W przypadku stanów zagrożenia życia w następstwie trudnych do opanowania, nawracających stanów hipoglikemii u noworodków lub niemowląt, świadczeniobiorca kwalifikowany jest do terapii niezwłocznie po jego zgłoszeniu. Badania laboratoryjne wykonywane według opisu programu i standardów diagnozowania świadczeniobiorców z somatotropinową lub wielohormonalną niedoczynnością przysadki (SNP/ WNP). Badania inne wykonywane według opisu programu i standardów diagnozowania świadczeniobiorców z somatotropinową lub wielohormonalną niedoczynnością przysadki. 2. Monitorowanie leczenia Dane dotyczące monitorowania terapii należy co 12 miesięcy przesyłać na adres Zespołu Koordynacyjnego ds. Stosowania Hormonu Wzrostu oraz do oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia. Badania laboratoryjne są wykonywane według opisu programu i standardów diagnozowania świadczeniobiorców z somatotropinową lub wielohormonalną niedoczynnością przysadki (SNP / WNP). Inne badania są wykonywane według opisu programu i standardów diagnozowania świadczeniobiorców z somatotropinową lub wielohormonalną niedoczynnością przysadki. Badania wykonywane przed rozpoczęciem leczenia, po 90 dniach: pomiar stężenia IGF-1. Co 180 dni lub co 365 dni: 1) pomiar stężenia glukozy we krwi z pomiarem odsetka glikowanej hemoglobiny A1C; 2) test obciążenia glukozą z pomiarem glikemii i insulinemii. Co 90 dni krótka 24- lub 48 godzinna hospitalizacja: 1) w ramach 24 godzinnej hospitalizacji - test stymulacji wydzielania GH insuliną - 8 pomiarów stężeń GH (dotyczy świadczeniobiorców przed przekazaniem pod opiekę poradni endokrynologii dla osób dorosłych (około 20 - 25% świadczeniobiorców); 2) w ramach 24 godzinnej hospitalizacji - próba zagęszczenia moczu lub z korektą dawki hormonu antydiuretycznego (dotyczy niektórych świadczeniobiorców z WNP - najczęściej po zabiegach neurochirurgicznych z moczówką prostą (około 5-10%); 3) w ramach 24 godzinnej hospitalizacji - test stymulacji wydzielania gonadotropin (z użyciem preparatu do stymulacji wydzielania gonadotropin np. Relefact LH-RH lub innego preparatu - 4 pomiary stężeń FSH i LH oraz 1 pomiar stężeń estrogenów i androgenów). Dotyczy świadczeniobiorców z opóźnionym lub przedwczesnym pokwitaniem (około 5-10%). Co 180 dni: 1) pomiar stężenia Th; 2) pomiar stężenia fT4. Co 180 dni: jonogram w surowicy krwi (co najmniej pomiar stężenia Na+). Co 365 dni: 1) pomiar stężenia IGF-1; 2) RTG śródręcza z bliższą przynasadą kości przedramienia (do oceny wieku kostnego). Co 365 dni (przy podejrzeniu złuszczenia główki kości udowej (2-3% leczonych): konsultacja ortopedyczna, RTG lub USG stawów biodrowych, poszerzone o TK lub MRI stawów biodrowych. Co 365 dni (w przypadku wystąpienia objawów pseudo tumor cerebri (około 3-5% leczonych): 1) konsultacja okulistyczna; 2) konsultacja neurologiczna; 3) obrazowanie ośrodkowego układu nerwowego TK z kontrastem lub MRI. Co 365 dni (dotyczy świadczeniobiorców z podejrzeniem wznowy choroby rozrostowej lub innych poważnych powikłań (około 10-15%)): 1) konsultacja okulistyczna; 2) konsultacja neurologiczna; 3) konsultacja neurochirurgiczna; 4) morfologia krwi z rozmazem; 5) TK z kontrastem lub MRI OUN.	1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: pediatria. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarze specjaliści endokrynologii i lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracy-równoważnik 3 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: a) oddział endokrynologii wieku rozwojowego z poradnią endokrynologiczną dla dzieci-minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu, b) dostęp do konsultacji neurologicznej, okulistycznej, neurochirurgicznej, hematoonkologicznej; 4) dostęp do badań: a) USG, b) tomografii komputerowej, c) rezonansu magnetycznego, d) RTG, e) EKG, f) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne (możliwość oznaczeń IGF-I i IGFBP-3), g) genetycznych; 5) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: a) chłodnię (z możliwością całodobowego monitorowania temperatury) w lokalizacji, b) sprzęt antropometryczny (w tym stadiometr typu Harpanden) w lokalizacji, c) atlas Greulicha-Pyle w lokalizacji.
17	LECZENIE NISKOROSŁYCH DZIECI Z ZT (ICD-10 Q 96) somatotropinum	1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria: 1) stygmaty Zespołu Turnera; 2) niskorosłość, tj. wysokość ciała poniżej 3 centyla dla wieku, na siatkach centylowych dla populacji dziewcząt polskich; 3) upośledzone tempo wzrastania, poniżej -1 SD w odniesieniu do tempa wzrastania populacji dziewcząt polskich (wymagany co najmniej 6. miesięczny okres obserwacji w ośrodku uprawnionym do terapii hormonem wzrostu), z określeniem przewidywanego wzrostu ostatecznego metodą Baley- Pineau; 4) opóźniony wiek kostny, oceniany metodą Greulich'a-Pyle; 5) wykluczenie innych, aniżeli ZT, przyczyn niskorosłości (niedokrwistość, niedoczynność tarczycy, zaburzenia wchłaniania i trawienia jelitowego, obciążenia dotyczące przebiegu ciąży i porodu, itp.); 6) inne nieprawidłowości, szczególnie nieprawidłowości anatomiczne układu sercowo-naczyniowego i moczowo-płciowego; 7) konsultacja genetyczna, potwierdzona dodatnim wynikiem badania kariotypu. 2. Wyłączenie z programu: 1) wystąpienie objawów złuszczenia główki kości udowej; 2) wystąpienie objawów pseudo-tumor cerebri; 3) wystąpienie lub ujawnienie się cukrzycy; 4) ujawnienie lub wznowa choroby rozrostowej; 5) osiągnięcie przez świadczeniobiorcę niewyróżniającej wysokości ciała, tj. wysokości ciała równej lub większej aniżeli 158 cm; 6) zakończenie procesów wzrastania (brak przyrostu wysokości ciała między dwiema kolejnymi wizytami przeprowadzonymi w odstępach 6 miesięcznych); 7) niezadowalający efekt leczenia, tj. przyrost wysokości ciała świadczeniobiorcy leczonego hormonem wzrostu poniżej 3 cm na rok; 8) osiągnięcie wieku kostnego powyżej 14 lat.	Lek podawany codziennie wieczorem w dawce: 0,33 - 0,47mg (1,0-1,4 IU)/kg m.c. /tydzień	1. Kwalifikacja Do programu kwalifikuje Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu. Badania laboratoryjne wykonywane według opisu programu i standardów diagnozowania świadczeniobiorców z zespołem Turnera (ZT). 2. Monitorowanie leczenia Dane dotyczące monitorowania terapii należy co 12 miesięcy przesyłać na adres Zespołu Koordynacyjnego ds. Stosowania Hormonu Wzrostu oraz do oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia. Badania wykonywane według opisu programu i standardów monitorowania terapii hormonem wzrostu świadczeniobiorców z ZT. Przed rozpoczęciem leczenia, po 90 dniach: pomiar stężenia IGF-1. Co 180 dni lub co 365 dni: 1) pomiar stężenia glukozy we krwi i odsetka glikowanej hemoglobiny HbA1C; 2) test obciążenia glukozą z pomiarem glikemii i insulinemii. Co 90 dni: krótka 24- lub 48 godzinna hospitalizacja. Co 180 dni: 1) pomiar stężenia glukozy we krwi; 2) pomiar stężenia TSH; 3) pomiar stężenia fT4; 4) jonogram w surowicy krwi. Co 365 dni: 1) RTG śródręcza z bliższą przynasadą kości przedramienia (do oceny wieku kostnego); 2) pomiar stężenia IGF-1. Co 365 dni (dotyczy przede wszystkim dziewcząt powyżej 10 roku życia (około 90%): konsultacja przez ginekologa zajmującego się dziećmi. Co 365 dni (dotyczy dzieci z wadami układu sercowo-naczyniowego (około 5%): 1) konsultacja Kardiologiczna; 2) USG serca. Co 365 dni (dzieci z wadami układu moczowo-płciowego (około 10%); 1) konsultacja nefrologiczna; 2) konsultacja urologiczna; 3) USG jamy brzusznej; 4) badanie ogólne i posiew moczu. Co 365 dni (przy podejrzeniu złuszczenia główki kości udowej (2-3% leczonych): 1) konsultacja ortopedyczna; 2) RTG lub USG stawów biodrowych, poszerzone o TK lub MRI stawów biodrowych. Co 365 dni (w przypadku wystąpienia objawów pseudo tumor cerebri (około 3-5% leczonych): 1) konsultacja okulistyczna; 2) konsultacja neurologiczna; 3) obrazowanie ośrodkowego układu nerwowego (TK z kontrastem lub MRI).	1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: pediatria. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarze specjaliści endokrynologii i lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracy-równoważnik 3 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: a) oddział endokrynologii wieku rozwojowego z poradnią endokrynologiczną dla dzieci - minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu, b) dostęp do konsultacji genetycznych, ginekologicznych, okulistycznych, kardiologicznych i nefrologicznych; 4) dostęp do badań: a) USG, b) tomografii komputerowej, c) rezonansu magnetycznego, d) RTG, e) EKG, f) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne (możliwość oznaczeń IGF-I i IGFBP-3), g) genetycznych. 5) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: a) chłodnię (do przechowywania hormonu wzrostu z możliwością całodobowego monitorowania temperatury) w lokalizacji, b) sprzęt antropometryczny (w tym stadiometr typu Harpanden) w lokalizacji, c) atlas Greulicha-Pyle w lokalizacji.
18	LECZENIE NISKOROSŁYCH DZIECI Z PNN (ICD-10 N 18) somatotropinum	1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria: 1) klirens kreatyniny niższy aniżeli 75 ml/1,73m2/min.; 2) wysokość ciała dziecka poniżej -1,88 odchylenia standardowego (SDS), dla płci i wieku metrykalnego, lub tempo wzrastania SDS poniżej -2.0.; 3) opóźniony wiek szkieletowy, poniżej 12,5 lat dla chłopców i poniżej 11,5 lat dla dziewczynek, według norm Greulicha i Pyle; 4) wykluczenie innych przyczyn niskorosłości. 2. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia. 3. Wyłączenie z programu: 1) inna aniżeli PNN przyczyna niskorosłości; 2) zaburzenia przemian węglowodanowych; 3) choroba nowotworowa potwierdzona w wywiadzie; 4) niezadowalający efekt leczenia, tj. przyrost wysokości ciała świadczeniobiorcy leczonego hormonem wzrostu poniżej 3cm na rok (nie dotyczy dziewcząt z wiekiem kostnym powyżej 14 lat oraz chłopców z wiekiem kostnym powyżej 16 lat); 5) osiągnięcie wieku kostnego powyżej 16 lat przez dziewczynkę i powyżej 18 lat przez chłopca.	Codziennie wieczorem w dawce: 0,33mg-0,37mg (1,0-1,1 IU)/kg masy ciała/tydzień.	1. Kwalifikacja Do programu kwalifikuje Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu. Badania laboratoryjne i inne wykonywane według opisu programu i standardów diagnozowania świadczeniobiorców PNN. 2. Monitorowanie leczenia Dane dotyczące monitorowania terapii należy co 12 miesięcy przesyłać na adres Zespołu Koordynacyjnego ds. Stosowania Hormonu Wzrostu oraz do oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia. Badania laboratoryjne i inne wykonywane według opisu programu i standardów monitorowania terapii hormonem wzrostu świadczeniobiorców PNN. Przed rozpoczęciem leczenia, po 90 dniach: pomiar stężenia IGF-1. Przed rozpoczęciem leczenia: 1) badania densytometryczne; 2) RTG stawów biodrowych. Co 90 dni: c) krótka 24- lub 48 godzinna hospitalizacja; d) konsultacja dietetyka (w ramach hospitalizacji). Co 30 dni (pomiary 4 krotnie wykonywane w ośrodku uprawnionym do terapii hormonem wzrostu, a pozostałe pomiary (8 razy) wykonywane w ośrodkach terenowych w 3 - 4 stadium choroby co 30 dni, a w 2 stadium choroby co 90 dni: 1) jonogram w surowicy krwi (Na+, K+, Ca++, Ca zjonizowany+, P-); 2) morfologia krwi z rozmazem; 3) gazometria. Co 365 dni (w uzasadnionych przypadkach): 1) badania densytometryczne; 2) RTG stawów biodrowych. Co 365 dni (przy podejrzeniu złuszczenia główki kości udowej (u około 2-3% leczonych) u innych w zależności od potrzeb): 1) konsultacja ortopedyczna; 2) RTG/USG stawów biodrowych; 3) TK z kontrastem stawów biodrowych. Co 90 dni (dotyczy dzieci z wadami układu moczowo-płciowego (około 10%) u innych w zależności od potrzeb): 1) konsultacja urologiczna; 2) USG jamy brzusznej. Co 365 dni (dotyczy dzieci z wadami układu moczowo-płciowego (około 10%) u innych w zależności od potrzeb): badanie ogólne i posiew moczu. Co 30 dni (w 3 - 4 stadium choroby co 30 dni, a w 2 stadium choroby co 90 dni): 1) pomiar stężenia parathormonu (intact PTH); 2) pomiar fosfatazy alkalicznej; 3) proteinogram, 4) pomiar stężenia glukozy we krwi; 5) pomiar stężenia kreatyniny; 6) pomiar stężenia mocznika. Co 365 dni: 1) pomiar stężeń triglicerydów Pomiar stężeń całkowitego cholesterolu; 2) pomiar stężenia IGF-1; 3) RTG śródręcza z bliższą przynasadą kości przedramienia (do oceny wieku kostnego). Co 365 dni (w zależności od potrzeb): 1) konsultacja okulistyczna; 2) konsultacja ortopedyczna; 3) cystouretografia.	1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: pediatria. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawcy: 1) lekarze: lekarze specjaliści nefrologii i lekarze specjaliści pediatrii, (łączny czas pracy-równoważnik 3 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: a) oddział nefrologii wieku rozwojowego z poradnią nefrologii dziecięcej- minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu, b) dostęp do konsultacji genetycznych, endokrynologicznych i okulistycznych, kardiologicznych, hematoonkologicznych, urologicznych 4) dostęp do badań: a) USG, b) tomografii komputerowej, c) rezonansu magnetycznego, d) RTG, e) EKG, f) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne (możliwość oznaczeń IGF-I i IGFBP-3), g) genetycznych, h) densytometrycznych I dializoterapii. 5) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: a) chłodnię (do przechowywania hormonu wzrostu z możliwością całodobowego monitorowania temperatury) w lokalizacji, b) sprzęt antropometryczny (w tym stadiometr typu Harpanden) w lokalizacji, c) atlas Greulicha-Pyle w lokalizacji
19	LECZENIE CHOROBY HURLER (ICD-10 E 76) laronidasum	1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy u których stwierdzono brak lub niedobór aktywności enzymu α-L-iduronidaza w leukocytach lub fibroblastach hodowlanych skóry, w razie potrzeby potwierdzone badaniem molekularnym. 2. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia. 3. Wyłączenie z programu: 1) ciąża lub laktacja; 2) wystąpienie objawów nadwrażliwości na laronidazę.	Zalecana dawka laronidazy to 100 j./kg masy ciała podawane raz w tygodniu we wlewie dożylnym. Początkową prędkość infuzji 2 j./kg mc./h można stopniowo zwiększać co 15 minut w razie dobrej tolerancji, aż do maksymalnej prędkości 43 j./kg mc./h. Całkowitą objętość infuzji należy podać w okresie około 3-4 godzin.	1. Kwalifikacja Stwierdzenie braku lub niedoboru aktywności enzymu α-L-iduronidazy w leukocytach lub fibroblastach hodowlanych skóry (ewentualnie badanie molekularne). 2. Monitorowanie leczenia Raz na 180 dni (w pierwszym roku leczenia co 6 miesięcy, w kolejnych latach co 12 miesięcy): morfologia krwi. Raz na 180 dni (może być rzadziej, w zależności od potrzeb): 1) AIAT; 2) fosfataza alkaliczna. Co 365 dni: 1) poziom witamin B12, E, D; 2) cholesterol; 3) USG wątroby i śledziony. Co 365 dni (uznaniowo, w zależności od potrzeb (może być rzadziej niż co 365 dni): 1) badanie stanu kośćca metodą RTG; 2) badanie o.u.n. metodą rezonansu magnetycznego. Co 365 dni: 1) badanie psychologiczne; 2) badanie okulistyczne; 3) pirometria; 4) USG serca; 5) pomiary antropometryczne.	1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: pediatria, choroby wewnętrzne. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: a) dzieci - lekarze specjaliści pediatrii, (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów), b) dorośli - lekarze specjaliści chorób wewnętrznych (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: oddział pediatryczny z możliwością udzielania świadczeń chorób metabolicznych lub oddział chorób wewnętrznych z możliwością udzielania świadczeń chorób metabolicznych; 4) dostęp do badań: a) tomografii komputerowej, b) rezonansu magnetycznego, c) RTG, d) EKG, e) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem), f) genetycznych.
20	LECZENIE PRZEWLEKŁEGO WZW TYPU B LUB C (ICD-10 B 18.1, B 18.2) lamivudinum lub interferonum alpha pegylowany lub interferonum alpha recombinatum lub interferonum alpha naturale	1. Kryteria kwalifikacji A. Do leczenia WZW B za pomocą lamivudinum lub interferonum alfa-2a lub interferonum alfa-2b lub peginterferonum alfa-2a lub interferonum alfa naturalnym w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria: 1) Kryteria główne: Przewlekłe zapalenie wątroby a) obecność antygenu HBs powyżej 6 miesięcy, b) świadczeniobiorcy z HBe Ag (+) DNA HBV w liczbie nie mniejszej niż 105 kopii/ml, c) świadczeniobiorcy z HBe Ag (-) DNA HBV w liczbie nie mniejszej niż 104 kopii/ml, d) utrzymująca się stale bądź okresowo podwyższona aktywność aminotransferaz, e) zapalenie wątroby i włóknienie w obrazie histopatologicznym wątroby; w uzasadnionych przypadkach można odstąpić od biopsji wątroby, f) wiek powyżej 18 roku życia, (interferon rekombinowany powyżej 3 roku życia); 2) Kryteria szczegółowe: a) leczenie lamiwudyną: w przypadku marskości wątroby: - HBs Ag (+) potwierdzonej klinicznie lub w oparciu o wynik biopsji wątroby, - DNA HBV w liczbie nie mniejszej niż 104 kopii/ml , niezależnie od statusu HBeAg, - DNA HBV Ł 104 kopii/ml - wówczas, gdy spełniony jest jeden z poniższych warunków: (i) podwyższona aktywność AIAT z jednoczesnym potwierdzeniem marskości w obrazie morfologicznym wątroby, (ii) niewydolność wątroby wyrażona zakwalifikowaniem świadczeniobiorcy do kategorii B lub C według Child-Pugh. (iii) zakwalifikowanie do przeszczepu - leczenie zakażenia HBV po przeszczepie, b) leczenie interferonem naturalnym: - niepowodzenie terapeutyczne po leczeniu interferonem rekombinowanym lub interferonem pegylowanym i potwierdzona celowość ponownego rozpoczęcia leczenia, - nietolerancja i inne działania niepożądane po stosowaniu interferonu pegylowanego lub interferonu rekombinowanego, - zaawansowane włóknienie lub marskość wyrównana wątroby; B. Do leczenia WZW typu C za pomocą interferonum alfa-2a lub interferonum alfa-2b lub peginterferonum alfa-2a lub peginterferonum alfa-2b lub interferonum alfa naturalnego w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria: 1) Kryteria główne: a) obecność HCV RNA(+) w surowicy krwi lub w tkance wątrobowej, b) obecność przeciwciał anty-HCV, c) zmiany zapalne i włóknienie w obrazie histopatologicznym wątroby (u świadczeniobiorców z genotypem 2 i 3 oraz w uzasadnionych przypadkach można odstąpić od biopsji wątroby), d) wiek powyżej 18 roku życia, (interferon rekombinowany powyżej 3 roku życia); 2) Kryteria szczegółowe: a) leczenie interferonem rekombinowanym - brak lub nieznamienne miana autoprzeciwciał. Obecność przeciwciał anty LKM nie jest przeciwwskazaniem do włączenia do leczenia, b) leczenie interferonem alfa pegylowanym: - przewlekłe zapalenie wątroby i wyrównana marskość wątroby, - świadczeniobiorcy z pozawątrobową manifestacją zakażenia HCV powinni być leczeni niezależnie od zaawansowania choroby w obrazie histopatologicznym, c) leczenie interferonem naturalnym: - niepowodzenie terapeutyczne po leczeniu interferonem rekombinowanym lub interferonem pegylowanym i potwierdzona celowość ponownego rozpoczęcia leczenia, - nietolerancja i inne działania niepożądane po stosowaniu interferonu pegylowanego lub interferonu rekombinowanego, - zaawansowane włóknienie lub marskość wyrównana wątroby. 2. Określenie czasu leczenia w programie: A. WZW typu B 1) Lamiwudyna: kryteria wyłączenia świadczeniobiorcy z programu wyznaczają czas leczenia; 2) Interferony: a) u świadczeniobiorców HBeAg (+) leczenie prowadzone przez 24 tygodnie, b) u świadczeniobiorców HBeAg (-) leczenie prowadzone przez 48 tygodni, c) u dzieci dotychczas nieleczonych zaleca się leczenie przez 24 tygodnie; B. WZW typu C 1) Interferon alfa pegylowany: a) przy genotypie 1 i 4 czas leczenia do 48 tygodni, b) przy genotypie 2 i 3 czas leczenia 24 tygodnie; 2) Interferon alfa rekombinowany - przez 48 tygodni; 3) Interferon alfa naturalny - przez 24 tygodnie niezależnie od genotypu, a w przypadku marskości 48 tygodni. 3. Wyłączenie z programu: A. WZW typu B 1) Kryteria główne: wystąpienie objawów nadwrażliwości lub nietolerancji na substancję czynną lub pomocniczą; 2) Kryteria szczegółowe: a) w przypadku lamiwudyny: - wzrost wiremii o 1 log 10w czasie leczenia, - wykrycie mutanta YMDD; b) w przypadku interferonów: - niewyrównana marskość wątroby, - ciężka współistniejąca choroba serca, w tym niewydolność krążenia, niestabilna choroba wieńcowa - niewyrównana cukrzyca insulinozależna, - choroby o podłożu autoimmunologicznym poza autoimmunologicznym zapaleniem wątroby typu II (anty-LKM-1), - niewyrównana nadczynność tarczycy, - przeciwwskazania wynikające z opinii neurologa o aktualnym stanie choroby, - świadczeniobiorcy uzależnieni od alkoholu i narkomani czynni lub z krótkim okresem abstynencji; - ciąża lub karmienie piersią, - przeciwwskazania wynikające z opinii psychiatry o aktualnym stanie choroby, - choroba nowotworowa czynna lub z dużym ryzykiem wznowy. B. WZW typu C 1) nadwrażliwość na substancję czynną, interferon lub substancję pomocniczą; 2) niestwierdzenie HCV RNA w surowicy lub w tkance wątrobowej przy obecności anty -HCV; 3) niewyrównana marskość wątroby; 4) ciężka współistniejąca choroba serca, w tym niewydolność krążenia, niestabilna choroba wieńcowa; 5) niewyrównana cukrzyca insulinozależna; 6) choroby o podłożu autoimmunologicznym poza autoimmunologicznym zapaleniem wątroby typu II (anty-LKM -1); 7) niewyrównana nadczynność tarczycy; 8) przeciwwskazania wynikające z opinii neurologa o aktualnym stanie choroby; 9) świadczeniobiorcy uzależnieni od alkoholu i narkomani czynni lub z krótkim okresem abstynencji; 10) ciąża lub karmienie piersią; 11) przeciwwskazania wynikające z opinii psychologa o aktualnym stanie zdrowia; 12) choroba nowotworowa czynna lub z dużym ryzykiem wznowy.	WZW typu B 1) Leczenie lamiwudyną Zalecaną dawką leku jest 100 mg na dobę. Dawkowanie w sytuacjach szczególnych - na przykład niewydolności nerek u świadczeniobiorców dializowanych - według zaleceń producenta. Lek nie ma rejestracji do stosowania u dzieci i młodzieży do 18 roku życia. Po 24 tygodniach terapii lamiwudyną należy ocenić skuteczność jej działania poprzez ilościowe oznaczenie stężenia HBV DNA. W wypadku uzyskania odpowiedzi wirusologicznej wyrażonej przynajmniej 100-krotnym zmniejszeniem poziomu wiremii (2 log10) leczenie należy kontynuować. Leczenie można zakończyć po dwukrotnym stwierdzeniu ujemnych wyników HBV DNA wykonanych w odstępach co najmniej 3 miesięcy, przy czym laboratorium musi mieć właściwy certyfikat jakości. Czas terapii nie może być jednak krótszy niż rok. W przypadku świadczeniobiorców z marskością wątroby i po przeszczepie wątroby terapię należy stosować bez ograniczeń czasowych. W przypadku nieskuteczności leczenia a) pierwotnej, określonej jako mniejsze niż 100-krotne obniżenie poziomu wiremii po 24 tygodniach terapii, b) wtórnej, definiowanej jako wzrost aktywności AIAT w stosunku do wartości wyjściowych lub wzrost stężenia HBV DNA większy niż 1 log10 w stosunku do najniższych wartości stwierdzanych w trakcie dotychczasowego leczenia - należy wykonać w certyfikowanym laboratorium oznaczenie mutacji warunkujących oporność na lamiwudynę. Po potwierdzeniu oporności należy rozważyć zmianę leku na adefowir, entekawir lub pegylowany interferon alfa-2a. Przy braku oporności należy sprawdzić adherencję do leczenia, tzn. stosowanie się świadczeniobiorcy do zaleconego sposobu przyjmowania leku. Po sprawdzeniu adherencji, w przypadku nie osiągnięcia zamierzonego celu terapii (spadek wiremii poniżej 2 log10) należy rozważyć zmianę leku na adefowir, entekawir lub pegylowany interferon alfa-2a. 2) leczenie interferonem pegylowanym alfa 2 a Dawka peginterferonu alfa 2a: 180 µg/tydzień przez 48 tygodni u świadczeniobiorców HBeAg (-) i co najmniej 24 tygodnie u świadczeniobiorców z HBeAg (+). 3) leczenie interferonem rekombinowanym alfa 2 a i 2 b 5 lub 6 MIU podskórnie 3 razy w tygodniu przez 24 tygodnie u świadczeniobiorców z antygenem HBe(+) i przez 48 tygodni u świadczeniobiorców z HBe(-) Określenie czasu leczenia w programie: a) u świadczeniobiorców HBe dodatnich leczenie powinno być prowadzone przez 24 tygodnie b) u świadczeniobiorców HBe ujemnych leczenie powinno być prowadzone przez 48 tygodni c) u dzieci dotychczas nieleczonych zaleca się dawkowanie 3 razy 3 mln 3 razy w tygodniu przez 24 tygodnie 4) leczenie interferonem naturalnym Interferon alfa naturalny może być stosowany w monoterapii: a) w przewlekłym WZW typu B u dorosłych b) marskości pozapalnej po WZWB Dawkowanie: 6 MIU 3 razy w tygodniu przez 24 tygodnie u świadczeniobiorców HBe(+) i 48 tygodni u świadczeniobiorców HBe(-) WZW typu C 1) Interferon pegylowany Może być stosowany: a) w monoterapii - u świadczeniobiorców z przeciwwskazaniami do stosowania rybawiryny, b) w leczeniu skojarzonym z rybawiryną - u osób z przewlekłym zapaleniem wątroby typu C z nawrotem zakażenia lub po nieskutecznej terapii interferonem alfa lub interferonem alfa i rybawiryną. Leczenie interferonem pegylowanym alfa 2 a Dawka peginterferonu alfa 2a: 180 µg i 135 µg (u świadczeniobiorców ze schyłkową niewydolnością nerek) Leczenie skojarzone: W przypadku wystąpienia działań niepożądanych-redukcja dawki a) genotyp 1/4 - Dawka rybawiryny poniżej 75 kg mc - 1.000 mg od 75 kg mc - 1.200 mg - Czas terapii i warunki i. 48 tygodni, gdy po 12 tygodniach wystąpiła odpowiedź wirusologiczna ii. 24 tygodni, gdy EVR (early viral response): - niskie miano wirusa wyjściowe (Ł 600.000 j.m./ml) - w 4. tyg. leczenia wynik oznaczenia HCV-RNA jest ujemny - ujemny wynik oznaczenia HCV-RNA w 24 tygodnie; b) Genotyp 2/3 - Dawka rybawiryny 800 mg - Czas terapii i warunki: 24 tygodnie zgodnie z charakterystyką produktu leczniczego. U świadczeniobiorców z włóknieniem wątroby do 2 stopnia włącznie (staging) w skali Scheuer'a, u których po 12 tygodniach terapii nie stwierdza się spadku wiremii poniżej 2 log10 leczenie należy przerwać. U świadczeniobiorców z włóknieniem wątroby powyżej 2 stopnia lub manifestacją pozawątrobową terapię kontynuuje się do 48 tygodni. Ocenę włóknienia przeprowadza się w skali 5 punktowej (0-4). Dawka rybawiryny w terapii skojarzonej: 1) 1.000mg/ dobę dla osób do 75 kg mc; 2) 1.200mg/ dobę dla osób powyżej 75kg mc. Leczenie interferonem pegylowanym alfa 2 b Dawka: 1,5µg/kg m.c./ tydzień Leczenie skojarzone: a) genotyp 1/4 - Czas terapii i warunki i. 48 tygodni, gdy po 12 tygodniach wystąpiła odpowiedź wirusologiczna ii. 24 tygodni, gdy EVR (early viral response): - niskie miano wirusa wyjściowe (Ł 600.000 j.m./ml), - w 4. tyg. leczenia wynik oznaczenia HCV-RNA jest ujemny, - ujemny wynik oznaczenia HCV-RNA w 24 tyg. b) Genotyp 2/3 - Czas terapii i warunki: 24 tygodnie zgodnie z charakterystyką produktu leczniczego. U świadczeniobiorców z włóknieniem wątroby do 2 punktów włącznie (staging) w skali Scheuer'a, u których po 12 tygodniach terapii nie stwierdza się spadku wiremii poniżej 2 log10 leczenie należy przerwać. U świadczeniobiorców z włóknieniem wątroby powyżej 2 punktów lub manifestacją pozawątrobową terapię kontynuuje się do 48 tygodni. Ocenę włóknienia przeprowadza się w skali 5 punktowej (0-4). Świadczeniobiorcom o różnej masie ciała w leczeniu skojarzonym z rybawiryną można podać zalecaną dawkę peginterferonu alfa 2b, stosując wstrzykiwacze lub fioki o różnym stężeniu: a) dla masy ciała (kg) poniżej 40 - peginterferon alfa-2b i. zawartość preparatu (µg/0,5ml) - 50 ii. podawanie raz w tyg. (ml) - 0,5 - całkowita dawka dobowa rybawiryny (mg) -800, b) dla masy ciała (kg) 40-50 - peginterferon alfa-2b i. zawartość preparatu (µg/0,5ml) - 80 ii. podawanie raz w tyg. (ml) - 0,4 - całkowita dawka dobowa rybawiryny (mg) -800, c) dla masy ciała (kg) 51 -64 - peginterferon alfa-2b i. zawartość preparatu (µg/0,5ml) - 80 ii. podawanie raz w tyg. (ml) - 0,5 - całkowita dawka dobowa rybawiryny (mg) -800, d) dla masy ciała (kg) 65-75 - peginterferon alfa-2b i. zawartość preparatu (µg/0,5ml) - 100 ii. podawanie raz w tyg. (ml) - 0,5 - całkowita dawka dobowa rybawiryny (mg) -1.000, e) dla masy ciała (kg) 76-85 - peginterferon alfa-2b i. zawartość preparatu (µg/0,5ml) - 120 ii. podawanie raz w tyg. (ml) - 0,5 - całkowita dawka dobowa rybawiryny (mg) -1.000, f) dla masy ciała (kg) powyżej 85 - peginterferon alfa-2b i. zawartość preparatu (µg/0,5ml) - 150 ii. podawanie raz w tyg. (ml) - 0,5 g) całkowita dawka dobowa rybawiryny (mg) -1.200; 2) Interferon alfa rekombinowany Może być stosowany: a) w monoterapii w przewlekłym WZW typu C - u świadczeniobiorców dializowanych, - u świadczeniobiorców przed lub po przeszczepach, - u świadczeniobiorców z przeciwwskazaniami do stosowania lub nadwrażliwością na rybawirynę, - u dzieci powyżej 3 roku życia, b) w leczeniu skojarzonym z rybawiryną w przewlekłym WZW typu C: u dzieci powyżej 3 roku życia (interferon alfa2b). Dawka interferonu alfa 2 a i 2b: 3 MIU 3razy w tygodniu przez 48 tyg. Dawka rybawiryny: poniżej 75 kg - 1.000 mg od 75 kg - 1.200 mg na dobę w 2 dawkach dawkowanie rybawiryny u dzieci - 15mg/kg mc/dobę Interferon alfa-2b może być stosowany w leczeniu przewlekłego WZW typu C u dzieci i młodzieży w wieku 3 lat i więcej, wcześniej nie leczonych, bez cech dekompensacji czynności wątroby i ze stwierdzonym HCV-RNA w surowicy - w dawce 3 mln j. m. 3 razy w tygodniu analogicznie przez 24 i 48 tygodni. Interferon alfa rekombinowany w WZW typu C u dorosłych jest leczeniem suboptymalnym i powinien być stosowany tylko w przypadku niemożności zastosowania interferonu pegylowanego.	1. Kwalifikacja A. WZW B 1) Świadczeniobiorcy leczeni lamiwudyną: a) morfologia krwi, b) AIAT, c) stężenie kreatyniny, d) HBsAg i HBeAg, e) ilościowa ocena DNA HBV, f) p/ciała anty HBe, g) proteinogram, h) czas lub wskaźnik protrombinowy, i) biopsja wątroby w przypadkach uzasadnionych kryteriami włączenia, j) USG jamy brzusznej. 2) Świadczeniobiorcy leczeni interferonem alfa-2 a pegylowanym / rekombinowanym interferonem alfa: a) morfologia krwi, b) AIAT, c) HBsAg i HBeAg, d) ilościowa ocena DNA HBV, e) p/ciała anty HBe, f) proteinogram, g) czas lub wskaźnik protrombinowy, h) autoprzeciwciała, i) TSH, j) fT4 lub fT3, k) stężenie kreatyniny, l) biopsja wątroby w przypadkach uzasadnionych kryteriami włączenia, m) USG jamy brzusznej. 3) Świadczeniobiorcy leczeni interferonem alfa naturalnym: a) morfologia krwi, b) AIAT, c) stężenie kreatyniny, d) HBsAg i HBeAg, e) ilościowa ocena DNA HBV, f) p/ciała anty HBe, g) proteinogram, h) czas lub wskaźnik protrombinowy, i) autoprzeciwciała, j) TSH, k) fT4 lub fT3, l) biopsja wątroby w przypadkach uzasadnionych kryteriami włączenia, m) USG jamy brzusznej. B. WZW C 1) Świadczeniobiorcy leczeni interferonem alfa-2 a pegylowanym: a) morfologia, b) AIAT, c) TSH, d) proteinogram, e) autoprzeciwciała, f) HCV-genotyp, g) PCR HCV metodą ilościową, h) fT4 lub fT3, i) kwas moczowy, j) próba ciążowa u kobiet w wieku rozrodczym, k) USG jamy brzusznej. 2) Świadczeniobiorcy leczeni rekombinowanym interferonem alfa: a) morfologia, b) AIAT, c) TSH, d) proteinogram, e) autoprzeciwciała, f) HCV metodą jakościową, g) fT4 lub fT3, h) kwas moczowy, i) próba ciążowa u kobiet, w wieku rozrodczym, j) USG jamy brzusznej. 3) Świadczeniobiorcy leczeni interferonem alfa naturalnym: a) morfologia, b) AIAT, c) TSH, d) proteinogram, e) autoprzeciwciała, f) HCV metodą, jakościową g) fT4 lub fT3, h) kwas moczowy, i) próba ciążowa u kobiet w wieku rozrodczym, j) USG jamy brzusznej. 2. Monitorowanie leczenia: A. przewlekłe WZW B 1) Świadczeniobiorcy leczeni lamiwudyną: W dniu rozpoczęcia terapii: a) morfologia krwi, b) ALT, c) wskaźnik lub czas protrombinowy, d) stężenie kreatyniny, e) AFP. W 4, 12, 24, 48 tygodniu i dalej co 12 tygodni: a) morfologia krwi, b) AIAT, c) stężenie kreatyniny. W 24, 48 tygodniu i dalej co 24 tygodni: a) HBsAg, b) HBeAg, c) przeciwciała anty-HBe, d) DNA HBV (test ilościowy) met. PCR, e) oznaczenie mutacji YMDD przy podejrzeniu lekooporności na lamiwudynę). Dodatkowo w 48 tygodniu: a) wskaźnik lub czas protrombinowy, b) proteinogram, c) AFP, d) oznaczenie mutacji YMDD przy podejrzeniu lekooporności na lamiwudynę), e) USG jamy brzusznej. 2) Świadczeniobiorcy leczeni interferonem alfa-2 a pegylowanym / rekombinowanym interferonem alfa/interferonem naturalnym: Tydzień 0: a) morfologia, b) AIAT. Tydzień 2, 4, 6, 8,12,16, 20, 24, 28, 32,36, 40, 44, 48: a) morfologia, b) AIAT. Tydzień 12, 24, 36, 48 dodatkowo: a) TSH, b) fT4. Tydzień 24 i 48: a) HBsAg, b) HBeAg, c) p/ciała anty HBe, d) HBV DNA (test ilościowy) metodą PCR. Dodatkowo w momencie zakończenia leczenia (24 lub 48 tydzień): a) wskaźnik protrombinowy, b) proteinogram, c) USG jamy brzusznej. B. WZW C 1) Świadczeniobiorcy z genotypem 2,3 leczeni interferonem alfa pegylowanym: Tydzień 0: a) AIAT, b) morfologia krwi, c) próba ciążowa. Tydzień 2, 4, 6, 8, 12, 16,20,24: a) AIAT, b) morfologia krwi. Tydzień 12 dodatkowo: a) kreatynina, b) kwas moczowy, c) TSH, d) fT4. Tydzień 24: a) GGTP, b) fosfataza zasadowa, c) kwas moczowy, d) kreatynina, e) TSH, f) fT4, g) proteinogram, h) HCV RNA jakościowy metodą PCR, i) USG jamy brzusznej. Tydzień 48: - HCV RNA jakościowy met. PCR 2) Świadczeniobiorcy z genotypem 1,4 leczeni interferonem alfa pegylowanym: Tydzień 0: a) morfologia krwi, b) AIAT, c) próba ciążowa. Tydzień 2, 4, 6, 8, 12, 16, 20, 24, 28, 32, 36, 40, 44,48: a) morfologia krwi, b) AIAT. W 4 tygodniu: - HCV RNA ilościowy metodą PCR (w genotypie 1) u świadczeniobiorców z wyjściową wiremią poniżej 600.000 IU/ml. Tydzień 12,24,36 dodatkowo: a) kwas moczowy, b) kreatynina, c) TSH, d) fT4. W 12 tygodniu: - HCV RNA ilościowy metodą PCR. Tydzień 48 dodatkowo: a) GGTP, b) fosfataza zasadowa, c) kwas moczowy, d) kreatynina, e) TSH, f) fT4, g) proteinogram, h) HCV RNA jakościowy metodą PCR, i) USG jamy brzusznej. Tydzień 72: - HCV RNA jakościowy metodą PCR; 3) Świadczeniobiorcy leczeni rekombinowanym interferonem alfa/interferonem alfa naturalnym: Tydzień 0: a) morfologia krwi, b) AIAT, c) próba ciążowa. Tydzień 2, 4, 6, 8, 12, 16, 20, 24, 28, 32, 36, 40, 44, 48: a) morfologia krwi, b) AIAT. Tydzień 12,24,36 dodatkowo: a) kwas moczowy, b) kreatynina, c) TSH, d) fT4. Dodatkowo tydzień 24 lub 48 (na zakończenie leczenia): a) GGTP, b) fosfataza zasadowa, c) kwas moczowy, d) kreatynina, e) TSH, f) fT4, g) proteinogram, h) HCV RNA jakościowy met. PCR, i) USG jamy brzusznej. Tydzień 48 lub 72: - HCV RNA jakościowy	1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: choroby zakaźne. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarze specjaliści chorób zakaźnych lub lekarze specjaliści transplantologii klinicznej w przypadku realizacji programu przez poradnię transplantacyjną (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki z co najmniej rocznym doświadczeniem w pracy w komórce organizacyjnej (oddziale, poradni) leczącej świadczeniobiorców z WZW (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: oferent udziela świadczeń w zakresie chorób zakaźnych w oddziale chorób zakaźnych/transplantologii klinicznej lub w poradni chorób zakaźnych/hepatologicznej/leczenia wzw/transplantacyjnej współpracującej z oddziałem chorób zakaźnych w zakresie leczenia WZW - minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu; 4) dostęp do badań: a) USG, b) RTG, c) laboratoryjnych (biochemiczne, wirusologiczne morfologia krwi z rozmazem), d) EKG.
21	LECZENIE PRZEWLEKŁEGO WZW TYPU B W OPORNOŚCI NA LAMIWUDYNĘ (ICD-10 B 18.1) adefovirum lub entecavirum	1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria: 1) obecność antygenu HBs powyżej 6 miesięcy; 2) świadczeniobiorcy z HBe Ag (+) DNA HBV w liczbie nie mniejszej niż 105 kopii/ml; 3) świadczeniobiorcy z HBe Ag (-) DNA HBV w liczbie nie mniejszej niż 104 kopii/ml; 4) utrzymująca się stale bądź okresowo podwyższona aktywność aminotransferaz; 5) zapalenie wątroby i włóknienie w obrazie histopatologicznym wątroby; w uzasadnionych przypadkach można odstąpić od biopsji wątroby; 6) wiek powyżej 18 roku życia; 7) wystąpienie nieskuteczności na lamiwudynę. 2. Określenie czasu leczenia w programie Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów wyłączenia. 3. Wyłączenie z programu: 1) ciąża; 2) wystąpienie objawów nadwrażliwości na wszystkie leki uwzględnione w niniejszym programie (zalecana zmiana leku na inny w przypadku nadwrażliwości na jeden z nich); 3) nieskuteczność terapii wszystkimi lekami objętymi niniejszym programem, mimo zmian zgodnych z programem terapeutycznym.	A. W przypadku nieskuteczności leczenia lamiwudyną: 1) pierwotnej, określonej jako mniejsze niż 100-krotne obniżenie poziomu wiremii po 24 tygodniach terapii, 2) wtórnej, definiowanej jako wzrost aktywności AIAT w stosunku do wartości wyjściowych lub wzrost stężenia HBV DNA większy niż 1 log10 w stosunku do najniższych wartości stwierdzanych w trakcie dotychczasowego leczenia - należy wykonać w certyfikowanym laboratorium oznaczenie mutacji warunkujących oporność na lamiwudynę. Po potwierdzeniu oporności należy rozważyć zmianę leku na adefowir, entekawir lub pegylowany interferon alfa-2a. Przy braku oporności należy sprawdzić adherencję do leczenia, tzn. stosowanie się świadczeniobiorcy do zaleconego sposobu przyjmowania leku. Po sprawdzeniu adherencji, w przypadku nie osiągnięcia zamierzonego celu terapii (spadek wiremii poniżej 2 log10) należy rozważyć zmianę leku na adefowir, entekawir lub pegylowany interferon alfa-2a. B. W przypadku nieskuteczności adefowiru określonej według powyższych kryteriów, możliwa jest jego zamiana na entekawir i odwrotnie przy nieskuteczności entekawiru zamiana na adefowir. W celu zmiany tych leków niezbędne jest wykazanie mutacji związanej z opornością odpowiednio na adefowir lub entekawir. 1. Leczenie adefowirem Dawkowanie leku Zalecana dawka leku to 10 mg na dobę. Dawkowanie w sytuacjach szczególnych - na przykład niewydolności nerek u świadczeniobiorców dializowanych - według zaleceń producenta. Lek nie ma rejestracji do stosowania u dzieci i młodzieży do 18 roku życia. 2. Leczenie entecawirem Dawkowanie leku Zalecana dawka leku dla świadczeniobiorców z opornością na lamiwudynę wynosi 1.0 mg na dobę. Dawkowanie w sytuacjach szczególnych - na przykład niewydolności nerek u świadczeniobiorców dializowanych - według zaleceń producenta. Lek nie ma rejestracji do stosowania u dzieci i młodzieży do 18 roku życia.	1. Kwalifikacja: 1) morfologia krwi; 2) AIAT; 3) stężenie kreatyniny; 4) HBsAg i HBeAg; 5) ilościowa ocena DNA HIV; 6) p/ciała anty HBe; 7) proteinogram; 8) czas lub wskaźnik protrombinowy; 9) mutacje YMDD warunkujące oporność na lamiwudynę; 10) biopsja wątroby w przypadkach uzasadnionych kryteriami włączenia; 11) USG jamy brzusznej. 2. Monitorowanie leczenia W dniu rozpoczęcia terapii: 1) morfologia krwi; 2) AIAT; 3) wskaźnik lub czas protrombinowy; 4) stężenie kreatyniny; 5) AFP. W 4, 12, 24, 48 tygodniu i dalej co 12 tygodni: 1) morfologia krwi; 2) AIAT; 3) stężenie kreatyniny. W 24, 48 tygodniu i dalej co 24 tygodni: 1) HBsAg; 2) HBeAg; 3) przeciwciała anty-HBe; 4) DNA HBV (test ilościowy) met. PCR. Dodatkowo w 48 tygodniu: 1) wskaźnik lub czas protrombinowy; 2) proteinogram; 3) AFP; 4) USG jamy brzusznej.	1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: choroby zakaźne. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarze specjaliści chorób zakaźnych lub lekarze specjaliści transplantologii klinicznej w przypadku realizacji programu przez poradnię transplantacyjną (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki z co najmniej rocznym doświadczeniem w pracy w oddziale lub poradni leczącej świadczeniobiorców z WZW (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń oddział chorób zakaźnych/transplantologii klinicznej lub w poradnia chorób zakaźnych/hepatologiczna/leczenia WZW/transplantacyjna współpracująca z oddziałem chorób zakaźnych w zakresie leczenia WZW - minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu; 4) dostęp do badań: a) USG, b) RTG, c) laboratoryjnych (biochemiczne, wirusologiczne morfologia krwi z rozmazem), d) EKG.
22	LECZENIE DZIECI Z ZESPOŁEM PRADER - WILLI (ICD-10 Q 87.1) somatotropinum	1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria: 1) rozpoznanie zespołu Prader-Willi, na podstawie cech klinicznych potwierdzonych badaniem genetycznym; 2) wiek poniżej 18 roku życia, optymalnie między 2. a 4. rokiem życia; 3) dojrzałość szkieletu (wiek kostny), poniżej 16 lat u dziewcząt i poniżej 18 lat u chłopców; 4) stan odżywienia, mierzony wielkością wskaźnika BMI, poniżej 97 centyla dla płci i wieku (wymagany co najmniej 6 miesięczny okres obserwacji w ośrodku prowadzącym terapię hormonem wzrostu); 5) wyrównane przemiany węglowodanowe, wymagane wykonanie testu obciążenia glukozą z pomiarem glikemii i insulinemii; 6) konsultacja laryngologiczna, z uwagi na możliwość nasilenia lub wystąpienia nocnych bezdechów; 7) wprowadzone leczenie dietetyczne i rehabilitacja (wymagany co najmniej 6 miesięczny okres obserwacji w ośrodku prowadzącym terapię hormonem wzrostu); 8) inne badania i konsultacje zależne od stanu świadczeniobiorcy i innych powikłań choroby zasadniczej lub innych towarzyszących PWS chorób; 9) brak innych przeciwwskazań do stosowania hormonu wzrostu. 2. Określenie czasu leczenia w programie: Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia. 3. Wyłączenie z leczenia: 1) brak współpracy z rodzicami lub świadczeniobiorcą; 2) wystąpienie powikłań zastosowanej terapii; 3) zaniechanie systematycznego leczenia rehabilitacyjnego lub dietetycznego; 4) narastanie otyłości, pomimo stosowania kompleksowego leczenia hormonem wzrostu, leczenia dietetycznego i rehabilitacji (wzrost wielkości wskaźnika BMI w odniesieniu do norm populacyjnych przyjętych dla wieku i płci o 2 odchylenia standardowe lub więcej); 5) pojawienie się lub nasilenie nocnych bezdechów; 6) cukrzyca lub ujawnienie się tej choroby w czasie prowadzonej terapii hormonem wzrostu.	Lek podawany codziennie wieczorem w dawce: 0,18 - 0,47 mg/ kg/tydzień (0,54 - 1,4 IU/kg/tydzień).	1. Kwalifikacja: Do Programu kwalifikuje Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu. Badania laboratoryjne i inne według opisu programu i standardów diagnozowania świadczeniobiorców z zespołem Prader-Wilii (PWS). 2. Monitorowanie leczenia: Dane dotyczące monitorowania terapii należy co 12 miesięcy przesyłać na adres Zespołu Koordynacyjnego ds. Stosowania Hormonu Wzrostu oraz do oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia. Badania laboratoryjne i inne według opisu programu i standardów monitorowania świadczeniobiorców z zespołem Prader-Wilii (PWS). Przed rozpoczęciem leczenia po 90 dniach: - pomiar stężenia IGF-1. Po 30 dniach: - konsultacja laryngologiczna. Po 90 dniach- kolejne konsultacje laryngologiczne w zależności od potrzeb. Co 90 dni: 1) krótka 24- lub 48 godzinna hospitalizacja; 2) konsultacja dietetyka (w ramach hospitalizacji); 3) konsultacja rehabilitanta (w ramach hospitalizacji). Co 180 dni: 1) pomiar stężenia glukozy we krwi; 2) pomiar stężenia TSH; 3) pomiar stężenia fT4. Co 180 dni: - jonogram w surowicy krwi. Co 365 dni (dotyczy dziewcząt): - konsultacja przez ginekologa zajmującego się dziećmi (dotyczy dziewcząt powyżej 10 roku życia, a u dziewcząt poniżej 10 roku życia w zależności od potrzeb). Co 365 dni (dotyczy dzieci z wadami układu sercowo-naczyniowego (około 5%)): 1) konsultacja kardiologiczna; 2) USG serca. Co 365 dni (dotyczy dzieci powyżej 7 roku życia (około 1/3 leczonych), a u dzieci poniżej 7 roku życia ocena rozwoju psychoruchowego): - konsultacja psychologa z oceną rozwoju intelektualnego. Co 365 dni: 1) pomiar stężeń triglicerydów; 2) pomiar stężeń całkowitego cholesterolu; 3) pomiar frakcji HDL cholesterolu; 4) pomiar frakcji LDL cholesterolu; 5) pomiar odsetka glikowanej hemoglobiny (HbA1C); 6) test obciążenia glukozą z pomiarem glikemii i insulinemii; 7) pomiar stężenia IGF-1; 8) konsultacja laryngologiczna; 9) konsultacja ortopedyczna; 10) RTG środręcza z bliższą przynasadą kości przedramienia (do oceny wieku kostnego). Co 365 dni (dotyczy świadczeniobiorców z zaburzeniami pokwitania (około 10-15% leczonych): - test stymulacji wydzielania gonadotropin, z użyciem preparatu do stymulacji wydzielania gonadotropin np. Relefact LH-RH lub innego preparatu (4 pomiary stężeń FSH i LH oraz 1 pomiar stężeń estrogenów i androgenów). Co 365 dni (w przypadku nawracających zakażeń układu moczowego lub wad wrodzonych tego układu): 1) konsultacja nefrologiczna; 2) konsultacja urologiczna; 3) USG jamy brzusznej; 4) badanie ogólne i posiew moczu. Co 365 dni: 1) konsultacja ortopedyczna; 2) RTG lub USG stawów biodrowych, poszerzone o TK lub MRI stawów biodrowych; 3) przy podejrzeniu złuszczenia główki kości udowej (2-3% leczonych). Co 365 dni (w przypadku wystąpienia objawów pseudo tumor cerebri (około 3-5% leczonych)): 1) konsultacja okulistyczna; 2) konsultacja neurologiczna; 3) obrazowanie ośrodkowego układu nerwowego (TK z kontrastem lub MRI).	1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: pediatria. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarze specjaliści endokrynologii i lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracy-równoważnik 3 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: a) oddział endokrynologii wieku rozwojowego z poradnią endokrynologiczną dla dzieci - minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu, b) dostęp do konsultacji genetycznych, ortopedycznych, okulistycznych, dietetycznych oraz do leczenia rehabilitacyjnego 4) dostęp do badań: a) USG, b) tomografii komputerowej, c) rezonansu magnetycznego, d) RTG, e) EKG, f) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne (możliwość oznaczeń IGF-I i IGFBP-3), g) genetycznych; 5) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: a) chłodnię (do przechowywania hormonu wzrostu z możliwością całodobowego monitorowania temperatury) w lokalizacji, b) sprzęt antropometryczny (w tym stadiometr typu Harpanden) w lokalizacji.
23	LECZENIE CHOROBY LEŚNIOWSKIEGO CROHNA (ICD-10 K 50) infliximabum lub adalimumabum lub budesonidum	1. Kryteria kwalifikacji A. Ciężka postać choroby Leśniowskiego - Crohna (chLC) u świadczeniobiorców do 18 roku życia leczona lekami biologicznymi Do programu mogą zostać włączeni świadczeniobiorcy w wieku od 7 lat do momentu ukończenia 18 roku życia, z ciężką, aktywną postacią chLC (PCDAI powyżej 51 pkt), u których brak jest lub nastąpiła utrata odpowiedzi na dotychczas stosowane leczenie (za wyjątkiem leczenia biologicznego), u których występuje wysokie stężenie markerów stanu zapalnego jak np. CRP, oraz wysoki OB. U świadczeniobiorców tych mogą występować czynne przetoki. W przypadku kobiet w wieku rozrodczym, musi być wyrażona zgoda na świadomą kontrolę urodzeń w okresie do 6 miesięcy po zastosowaniu ostatniej dawki infliksymabu. B. Postać chLC o łagodnym lub umiarkowanym nasileniu u świadczeniobiorców do 18 roku życia leczona glikokortykosteroidami Do programu kwalifikowani są tez świadczeniobiorcy w wieku 8 lat i starszych, o masie ciała powyżej 25 kg, z aktywną fazą choroby Leśniowskiego - Crohna, umiejscowioną w końcowym odcinku jelita krętego lub w prawej połowie okrężnicy, o łagodnym lub średnio-ciężkim przebiegu (PCDAI poniżej 51) punktów, u których stwierdzono brak skuteczności terapii mesalazyną. C. Ciężka postać chLC u świadczeniobiorców od 18 roku życia leczona lekami biologicznymi Do programu mogą być włączeni świadczeniobiorcy z powodu chLC w wieku powyżej 18 roku życia, u których stwierdzono ciężką lub umiarkowaną czynną postać choroby, utratę masy ciała (BMI poniżej 18 kg/m2), CDAI powyżej 300 punktów oraz wielokrotne, niekontrolowane oddawanie stolca w okresie dnia, w tym również świadczeniobiorcy z przetokami. U świadczeniobiorców kwalifikowanych obecne są czynniki prognostyczne przemawiające za ciężkim przebiegiem choroby takich jak: wczesne pojawienie się przetok, zapalenie naczyń, zapalenie naczyniówki oka, zajęcie stawów, wtórna skrobiawica, kacheksja, wysokie stężenie biochemicznych markerów stanu zapalnego takich jak białko C-reaktywne (CRP) oraz wysokie OB. Świadczeniobiorcy ci nie reagują na dotychczasowe leczenie, bądź jest ono u nich przeciwwskazane lub u których występują przeciwwskazania do leczenia chirurgicznego. W przypadku kobiet w okresie rozrodczym konieczne jest wyrażenie zgody na świadomą kontrolę urodzeń do 5 miesięcy po zastosowaniu ostatniej dawki adalimumabu i do 6 miesięcy po zastosowaniu ostatniej dawki infliksymabu. D. Postać chLC o łagodnym lub umiarkowanym nasileniu u świadczeniobiorców od 18 roku życia leczona glikokortykosteroidami Do programu kwalifikowani są świadczeniobiorcy w wieku powyżej 18 lat z aktywną fazą choroby Leśniowskiego-Crohna, umiejscowioną w końcowym odcinku jelita krętego lub w prawej połowie okrężnicy, o łagodnym lub umiarkowanym przebiegu, u których stwierdzono brak skuteczności terapii mesalazyną lub lekami immunosupresyjnymi. 2. Określenie czasu leczenia w programie: 1) infliksymab - 43 dni; 2) adalimumab - do 12 tygodnia włącznie; 3) budezonid - nie dłużej niż 56 dni. 3. Wyłączenie z programu Z leczenia w ramach programu wyłączeni są chorzy, u których stwierdzono: nadwrażliwość na leki stosowane w programie, ciężkie zakażenia wirusowe, grzybicze lub bakteryjne, umiarkowaną lub ciężką niewydolność mięśnia sercowego, niestabilną chorobę wieńcową, przewlekłą niewydolność oddechową, przewlekłą niewydolność nerek, przewlekłą niewydolność wątroby, zespół demielinizacyjny lub objawy przypominające ten zespół, chorobę alkoholową, poalkoholowe uszkodzenie wątroby lub każdą czynna postępująca chorobę wątroby. Przeciwwskazaniem jest także ciąża lub karmienie piersią, a także rozpoznanie stanów przednowotworowych lub nowotworów złośliwych w okresie 5 lat poprzedzających moment kwalifikowania do programu. Nie należy włączać do programu w przypadku powikłań wymagających innego postępowania (np. leczenia operacyjnego). Zakończenie leczenia w ramach programu w przypadku: 1) uzyskania remisji; 2) braku efektów leczenia; 3) pogorszenia stanu świadczeniobiorcy; 4) wystąpienia powikłań wymagających innego specyficznego leczenia.	1. Leki biologiczne 1) Świadczeniobiorcy do 18 roku życia: Infliksymab należy podać w dawce 5 mg/kg mc w infuzji dożylnej trwającej ponad 2 godziny. Następne dawki należy podać po 14 i 42 dniach od pierwszej infuzji. 2) Świadczeniobiorcy od 18 roku życia: Adalimumab należy podać we wstrzyknięciu podskórnym, w dawce 80 mg a następnie w dawce 40 mg po każdych kolejnych 14 dniach do 12 tygodnia włącznie. Infliksymab należy podać w dawce 5 mg/kg mc w infuzji dożylnej trwającej ponad 2 godziny. Następne dawki należy podać po 14 i 42 dniach od pierwszej infuzji. 2. Glikokortykosteroidy 1) Świadczeniobiorcy do 18 roku życia: Budezonid o przedłużonym uwalnianiu (Entocort): Dla dzieci w wieku od 8 do 18 lat, o masie ciała powyżej 25 kg zalecana dawka dobowa w aktywnej fazie choroby Leśniowskiego-Crohna o łagodnym lub umiarkowanym nasileniu wynosi 9 mg (3 kapsułki) na dobę. Preparat należy stosować w tej dawce nie dłużej 56 dni. 2) Świadczeniobiorcy od 18 roku życia: Budezonid Dla świadczeniobiorców od 18 roku życia w aktywnej fazie choroby Leśniowskiego-Crohna o łagodnym lub umiarkowanym nasileniu lek należy podawać doustnie w dawce 3 mg trzy razy na dobę (rano, w południe i wieczorem). Leczenie trwa maksymalnie 56 dni. Budezonid o przedłużonym uwalnianiu (Entocort) Zalecana dawka dobowa w aktywnej fazie choroby Leśniowskiego-Crohna o łagodnym lub umiarkowanym nasileniu wynosi 9 mg (3 kapsułki) na dobę. Preparat należy stosować w tej dawce nie dłużej 56 dni.	1. Kwalifikacja: 1) ilość krwinek białych; 2) ilość krwinek czerwonych; 3) poziom hemoglobin; 4) płytki krwi; 5) odczyn Biernackiego; 6) aminotransferaza alaninowa; 7) aminotransferaza asparaginianowa; 8) poziom kreatyniny w surowicy; 9) białko C-reaktywne; 10) badanie ogólne moczu; 11) próba tuberkulinowa; 12) antygen HBs; 13) przeciwciała anty HCV; 14) antygen wirusa HIV(HIV Ag/Ab Combo); 15) stężenie elektrolitów w surowicy; 16) Hematokryt; 17) rtg klatki piersiowej; 18) ekg z opisem; 19) badanie endoskopowi; 20) obliczenie wartości; wskaźnika CDAI /PCDAI. 2. Monitorowanie leczenia: Ciężka postać chLC. W przypadku stosowania adalimumabu świadczeniodawca jest zobowiązany wykonać, co najmniej po 2 tygodniach od podania ostatniej dawki leku następujące badania: morfologia krwi, OB, Ht, CRP, AIAT i AspAT. Wtedy też należy przeprowadzić ocenę wskaźnika CDAI. W przypadku stosowania infliksymabu, świadczeniodawca jest zobowiązany wykonać, co najmniej po 2 tygodniach od podania 3-ciej dawki leku, następujące badania: morfologia krwi, OB, Ht, CRP, AIAT i AspAT. Wtedy też należy przeprowadzić ocenę wskaźnika CDAI / PCDAI. Postać chLC o łagodnym lub umiarkowanym nasileniu: W świadczeniodawca jest zobowiązany wykonać, co najmniej po 2 tygodniach od podania ostatniej dawki leku następujące badania: morfologia krwi, OB, Ht, CRP, AIAT i AspAT. Badania te należy wykonać także. Wtedy też należy przeprowadzić ocenę wskaźnika CDAI / PCDAI.	1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: gastroenterologia. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarze specjaliści gastroenterologii mający doświadczenie w prowadzeniu terapii choroby Leśniowskiego Crohna (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: oddział gastroenterologii lub gastroenterologii dla dzieci z poradnią Gastroenterologiczną, lub poradnią gastroenterologiczną dla dzieci - minimum 5 godzin dziennie - 3 dni w tygodniu; 4) dostęp do badań: a) tomografii komputerowej, b) laboratoryjnych (biochemiczne, mikrobiologiczne, morfologia krwi z rozmazem).
24	LECZENIE OPORNYCH POSTACI SZPICZAKA MNOGIEGO (PLAZMOCYTOWEGO) (ICD-10 C 90) bortezomibum	1. Kryteria kwalifikacji 1) Do leczenia bortezomibem w ramach II rzutu można zakwalifikować świadczeniobiorców na szpiczaka mnogiego, u których: a) wystąpiła progresja w trakcie leczenia I rzutu stwierdzana po co najmniej 2 cyklach leczenia I rzutu, b) brak jest poprawy częściowej po 4 cyklach leczenia I rzutu bez wykorzystania bortezomibu, c) brak jest przeciwwskazań do leczenia chemioterapią wysokodawkową, i przeszczepianiem komórek krwiotwórczych, a u których zaplanowane zostało zastosowanie takiej terapii w razie korzystnej reakcji na bortezomib (potwierdzone przez ośrodek transplantacyjny, do którego zgłoszony został świadczeniobiorca), d) po autotransplantacji komórek macierzystych nastąpił nawrót choroby; 2) Do leczenia bortezomibem w ramach III rzutu można zakwalifikować świadczeniobiorców: a) z nawrotem szpiczaka po upływie roku po uzyskaniu co najmniej bardzo dobrej remisji częściowej za pomocą chemioterapii wysokodawkowej i przeszczepienia komórek krwiotwórczych, b) świadczeniobiorców z progresją choroby po więcej niż dwóch latach leczenia I i II rzutu, c) z nawrotem szpiczaka po chemioterapii wysokodawkowej i przeszczepieniu własnych komórek krwiotwórczych kwalifikowanych do przeszczepienia allogenicznych komórek krwiotwórczych. Nieuzasadnione jest włączenie do leczenia bortezomibem w ramach III rzutu świadczeniobiorców, u których zastosowano ten lek w leczeniu II rzutu. 3) U świadczeniobiorców kwalifikowanych do programu koniecznym warunkiem jest spełnienie niżej wymienionych parametrów: a) stan ogólny według Karnofsky'ego nie mniej niż 60%, b) liczba płytek krwi nie mniejsza niż 50 G/l, c) stężenie Hb nie mniejsze niż 8,0 g/dl (także uzyskane przez podanie transfuzji krwi), d) liczba neutrofili (ANC) nie mniejsza niż 0,5 G/l, całkowita liczba leukocytów nie mniejsza niż 1,5G/l, e) stężenie wapnia w surowicy poniżej 14 mg/dl, f) AspAT i AIAT nie więcej niż 2,5 razy górny zakres normy, g) bilirubina całkowita nie większa lub równa 1,5 górny zakres normy, h) klirens kreatyniny nie mniejszy niż 30 ml/min. Świadczeniobiorcy w wieku rozrodczym muszą zobowiązać się do stosowania świadomej kontroli urodzeń. Ponadto w ramach kwalifikacji często konieczne jest wykonanie biopsji szpiku oraz badań obrazowych takich jak RTG kości lub TK/MR. i) 2. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie bortezomibem trwa 18 tygodni i obejmuje 6 cykli. U świadczeniobiorców, którzy odpowiadają na leczenie, u których nie stwierdzono całkowitej remisji można zastosować maksymalnie do 8 cykli leczenia w okresie 24 tygodni. 3. Wyłączenie z programu: 1) nadwrażliwość na bortezomib, boron (bor) lub którąkolwiek substancję pomocniczą; 2) nietolerancja bortezomibu; według WHO stopień III, IV; 3) ciężkie zaburzenia czynności funkcji wątroby lub nerek; 4) progresja choroby bądź brak odpowiedzi na leczenie.	Jeden cykl leczenia obejmuje 21 dni. Podanie leku w dawce 1,3 mg/m2 przypada na dzień 1, 4, 8, 11 cyklu, natomiast w dniach od 12 do 21 włącznie następuje przerwa w podawaniu leku. Lek jest podawany w trwającym od 3 do 5 sekund dożylnym wstrzyknięciu w formie bolusa przez obwodowo lub centralnie umieszczony cewnik. Po podaniu produktu, cewnik należy przepłukać 9 mg/ml (0,9%) roztworem chlorku sodu do wstrzyknięć.	1. Kwalifikacja: 1) morfologia krwi; 2) AspAT, AIAT; 3) poziom wapnia; 4) kreatynina; 5) bilirubin; 6) klirens kreatynin; 7) elektroforeza białek; 8) oznaczanie białka M; 9) badania ogólne mocz; 10) lposzukiwanie białka Bence'a - Jonesa w moczu; 11) biopsja szpiku lub/i trepanobiopsja szpiku; 12) RTG kości płaskich i długich; 13) MR lub KT(w wybranych przypadkach). Monitorowanie leczenia: Co najmniej raz w miesiącu lub częściej: - ocena neurologiczna Pomiędzy 35-42 dniem leczenia (co 2 cykle leczenia): 1) morfologia krwi; 2) płytki, kreatynina; 3) wapń w surowicy; 4) test immunofiksacji krwi i moczu na obecność białka monoklonalnego; 5) mielogram lub trepanobiopsja szpiku. Pomiędzy 54-63 dniem leczenia (co 2 cykle leczenia): 1) morfologia krwi, płytki, całkowita liczba leukocytów; 2) stężenie Hb; 3) liczba neutrofili; 4) AspAT i AIAT; 5) bilirubina całkowita; 6) klirens kreatyniny; 7) kreatynina; 8) wapń w surowicy; 9) test immunofiksacji krwi i moczu na obecność białka monoklonalnego; 10) mielogram lub trepanobiopsja szpiku. Pomiędzy 75-84 dniem leczenia (co 2 cykle leczenia): 1) morfologia krwi, płytki, całkowita liczba leukocytów; 2) stężenie Hb; 3) liczba neutrofili; 4) AspAT i AIAT; 5) bilirubina całkowita; 6) klirens kreatyniny; 7) kreatynina; 8) wapń w surowicy; 9) test immunofiksacji krwi i moczu na obecność białka monoklonalnego; 10) mielogram lub trepanobiopsja szpiku. Pomiędzy 96-105 dniem leczenia (co 2 cykle leczenia): 1) morfologia krwi, płytki, całkowita liczba leukocytów; 2) stężenie Hb; 3) liczba neutrofili; 4) AspAT i AIAT; 5) bilirubina całkowita; 6) klirens kreatyniny; 7) kreatynina; 8) wapń w surowicy; 9) test immunofiksacji krwi i moczu na obecność białka monoklonalnego; 10) mielogram lub trepanobiopsja szpiku. Pomiędzy 117-126 dniem leczenia (co 2 cykle leczenia po zakończeniu 6 cyklu leczenia): 1) morfologia krwi, płytki, całkowita liczba leukocytów; 2) stężenie Hb; 3) liczba neutrofili; 4) AspAT i AIAT; 5) bilirubina całkowita; 6) klirens kreatyniny; 7) kreatynina; 8) wapń w surowicy; 9) test immunofiksacji krwi i moczu na obecność białka monoklonalnego; 10) mielogram lub trepanobiopsja szpiku; 11) badanie radiologiczne kości.	1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: hematologia. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarze specjaliści z zakresu hematologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki z minimum rocznym stażem pracy w ośrodkach o specyfice hematoonkologicznej (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: klinika/oddział hematologiczny z dostępem do ośrodka intensywnej opieki kardiologicznej 4) dostęp do badań: a) laboratoryjnych (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem, biopsja lub trepanobiopsja szpiku), b) immunologicznych i cytogenetycznych, c) RTG, d) EKG, e) tomografii komputerowej.
25	LECZENIE TĘTNICZEGO NADCIŚNIENIA PŁUCNEGO (ICD-10 I27, I27.0) sildenafilum bosentanum iloprostum	1. Kryteria kwalifikacji sildenafilum Do leczenia I rzutu w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria: 1) wiek powyżej 18 roku życia; 2) zdiagnozowana oraz udokumentowana jedna z poniższych postaci nadciśnienia płucnego: a) idiopatyczne nadciśnienie płucne, b) rodzinne tętnicze nadciśnienie płucne, c) tętnicze nadciśnienie płucne w przebiegu choroby układowej tkanki łącznej (konieczne jest wykluczenie postaci choroby z dominującym włóknieniem płuc); 3) świadczeniobiorcy w III klasie czynnościowej według WHO, u których w ostrym teście hemodynamicznym nie stwierdzono spadku ciśnienia w tętnicy płucnej (według aktualnych standardów leczenia). 2. Określenie czasu leczenia w programie Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów wyłączenia. 3. Wyłączenie z leczenia I rzutu w programie: 1) nieskuteczność terapii; 2) ciężka niewydolność wątroby; 3) przebyty udar mózgu; 4) zawał mięśnia sercowego; 5) ciśnienie tętnicze krwi poniżej 90/50 mmHg; 6) jednoczesne stosowanie azotanów, leków przeciwgrzybicznych, leków przeciwwirusowych; 7) nadwrażliwość na substancję czynną lub którąkolwiek substancję pomocniczą; 8) nadciśnienie płucne o innej etiologii niż podano w kryteriach włączenia; 9) brak współpracy z strony świadczeniobiorcy w zakresie prowadzenia terapii oraz okresowej kontroli; 10) ciąża lub laktacja.	Leczenie TNP u dorosłych: leczenie I rzutu- bosentan Leczenie należy rozpoczynać od dawki 62,5 mg dwa razy na dobę przez 4 tygodnie, następnie zwiększać dawkę do dawki podtrzymującej 125 mg dwa razy na dobę. Lek należy przyjmować rano i wieczorem, z pokarmem lub bez pokarmu. leczenie I rzutu - sildenafil Należy stosować dawkę 20 mg 3 razy dziennie. leczenie II rzutu - bosentan Leczenie należy rozpoczynać od dawki 62,5 mg dwa razy na dobę przez 4 tygodnie, następnie zwiększać dawkę do dawki podtrzymującej 125 mg dwa razy na dobę. Tabletki należy przyjmować rano i wieczorem, z pokarmem lub bez pokarmu. leczenie II rzutu - iloprost Dawka na jedną inhalację: 2,5 mikrograma lub 5,0 mikrogramów iloprostu (podawanego w inhalacji przez ustnik nebulizatora), rozpoczynając od podania mniejszej dawki 2,5 mikrograma w pierwszej inhalacji, a następnie w drugiej inhalacji podając 5,0 mikrogramów. W przypadku słabej tolerancji dawki 5 mikrogramów, dawka ta powinna być zmniejszona do 2,5 mikrograma. 6 do 9 inhalacji na dobę. Leczenie TNP u dzieci: leczenie dzieci - bosentan kontynuacja leczenia TNP u osób przekraczających wiek 18 lat i wcześniej otrzymujących bosentan w ramach leczenia TNP u dzieci * masa ciała od 20 do 40 kg, dawka początkowa (4 tygodnie) 31,25 mg dwa razy na dobę, dawka podtrzymująca 62,5 mg dwa razy na dobę; * masa ciała większa niż 40 kg, dawka początkowa (4 tygodnie) 62,5 mg dwa razy na dobę, dawka podtrzymująca 125 mg dwa razy na dobę.	1. Kwalifikacja: 1) Badania nieinwazyjne: a) ocena klasy czynnościowej według NYHA, b) test 6-minutowego marszu, c) oznaczenie NT-pro-BNP, d) badanie echokardiograficzne; 2) Badania inwazyjne: badanie hemodynamiczne - cewnikowanie prawego serca z oceną ciśnienia zaklinowania, naczyniowego oporu płucnego, pojemności minutowej i saturacji mieszanej krwi żylnej, testy wazodylatacyjne. Ocena postępu leczenia powinna być wykonywana w stanie możliwie jak najbardziej stabilnym. 2. Monitorowanie leczenia Ocena postępu leczenia powinna być wykonywana w stanie możliwie jak najbardziej stabilnym. 3. Panel badań nieinwazyjnych: co 3 - 6 miesięcy w trakcie uczestnictwa w programie, w sytuacji pogorszenia zgłoszonego przez świadczeniobiorcy lub w przypadku rozbieżności wyników badań podstawowych uzupełnione o badanie echokardiograficzne: a) ocena klasy czynnościowej według NYHA, b) test 6-minutowego marszu, c) oznaczenie NT-pro-BNP, d) badanie echokardiograficzne (w przypadku rozbieżności wyników badań podstawowych). Interpretacja wyników Jeśli zostaną stwierdzone następujące zmiany: klasa czynnościowa ulegnie zmianie na IV - wskazanie jest włączenie terapii II rzutu po wykonaniu badania hemodynamicznego lub jeśli spełnione są dwa z trzech wymienionych niżej warunków świadczeniobiorca powinien mieć wykonane badanie hemodynamiczne: a) klasa czynnościowa III według NYHA, b) dystans 6-minutowego marszu poniżej 380m i niższy o 10% niż wartość wyjściowa, c) NT-pro-BNP powyżej 3400 pg/ml i wyższy o 20% niż wartość wyjściowa. W innych sytuacjach powinna być kontynuowana terapii I rzutu. W przypadku znacznych rozbieżności w wynikach wspomnianych testów należy wykonać badanie echokardiograficzne i decyzję o cewnikowaniu podjąć po uwzględnieniu także jego wyniku. 4. Badanie hemodynamiczne: Wykonywane co 12-24 miesiące; w sytuacji progresji choroby do klasy IV, przed włączeniem terapii II rzutu lub jeśli panel badań nieinwazyjnych wskazuje na pogorszenie, o którym mowa w ust. 5 Interpretacja wyników: Badanie hemodynamiczne -cewnikowanie prawego serca z oceną ciśnienia zaklinowania, naczyniowego oporu płucnego, pojemności minutowej i saturacji mieszanej krwi żylnej, testy wazodylatacyjne. 5. Interpretacja wyników Na pogorszenie wskazujące na potrzebę zmiany terapii na II rzut składa się spełnienie 3 z 4 poniższych warunków w trakcie leczenia lekiem I rzutu: 1) naczyniowy opór płucny - wzrost o 10% w stosunku do wartości wyjściowych; 2) indeks sercowy - obniżenie o 10% w stosunku do wartości wyjściowych, koniecznie poniżej 2.1 L/min/m2.; 3) średnie ciśnienie w prawym przedsionku - wzrost o 20% w stosunku do wartości wyjściowych, koniecznie powyżej 10 mm Hg; 4) saturacja mieszanej krwi żylnej; 5) obniżenie o 10% w stosunku do wartości wyjściowych.	1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: choroby układu krążenia lub choroby płuc. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: co najmniej 2 lekarzy specjalistów pulmonologii lub kardiologii z doświadczeniem w diagnozowaniu i leczeniu nadciśnienia płucnego; w przypadku leczenia dzieci kardiologii dziecięcej lub pediatrii i kardiologii; 2) pielęgniarki: co najmniej 2 pielęgniarki; 3) organizacja udzielania świadczeń: szpitalny oddział kardiologiczny, pulmonologiczny lub transplantologii klinicznej, lub poradnia pulmonologiczna/kardiologiczna z możliwością przeprowadzenia pełnej diagnostyki; w przypadku leczenia dzieci ośrodek referencyjny kardiologii dziecięcej z możliwością przeprowadzenia pełnej diagnostyki; 4) dostęp do badań: a) wyposażenie umożliwiające prowadzenie diagnostyki, monitorowania skuteczności stosowanego leczenia oraz rozpoznawania i leczenia działań niepożądanych, b) pracownia hemodynamiczna pozwalająca na wykonanie cewnikowania prawego i lewego serca pod kontrolą RTG, c) pracownia USG z możliwością wykonania echokardiografii dopplerowskiej, d) pracownia tomografii komputerowej z możliwością wykonania angio-CT, e) testów czynnościowych płuc (w tym pletyzmografia - nie dotyczy dzieci), f) scyntygrafii perfuzyjnej płuc, g) spiroergometrii, h) RTG, i) EKG, j) zaplecze laboratoryjne z możliwością wykonania następujących badań: hematologiczne, biochemiczne, ocena układu krzepnięcia, panel autoimmunologiczny, badania serologiczne, biomarkery - troponina, NT-pro-BNP.
		1. Kryteria kwalifikacji bosentan Do leczenia I rzutu w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria: 1) wiek powyżej 18 roku życia; 2) zdiagnozowane oraz udokumentowane tętnicze nadciśnienie płucne związane z wrodzonymi wadami serca / zespołem Eisenmengera; 3) świadczeniobiorcy w III klasie czynnościowej według WHO, u których w ostrym teście hemodynamicznym nie stwierdzono spadku ciśnienia w tętnicy płucnej (według aktualnych standardów leczenia). 2. Określenie czasu leczenia w programie Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów wyłączenia z programu. 3. Wyłączenie z leczenia I rzutu u dorosłych: 1) nieskuteczność terapii; 2) ciężka niewydolność wątroby; 3) przebyty udar mózgu; 4) zawał mięśnia sercowego; 5) ciśnienie tętnicze krwi poniżej 90/50 mmHg; 6) jednoczesne stosowanie azotanów, leków przeciwgrzybicznych, leków przeciwwirusowych; 7) nadwrażliwość na substancję czynną lub którąkolwiek substancję pomocniczą; 8) nadciśnienie płucne o innej etiologii niż podano w kryteriach włączenia; 9) brak współpracy z strony świadczeniobiorcy w zakresie prowadzenia terapii oraz okresowej kontroli; 10) ciąża lub laktacja.
		1. Kryteria kwalifikacji bosentan Do leczenia I rzutu w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria: 1) wiek powyżej 18 roku życia; 2) zdiagnozowane oraz udokumentowane tętnicze nadciśnienie płucne związane z wrodzonymi wadami serca / zespołem Eisenmengera; 3) świadczeniobiorcy w III klasie czynnościowej według WHO, u których w ostrym teście hemodynamicznym nie stwierdzono spadku ciśnienia w tętnicy płucnej (według aktualnych standardów leczenia). 2. Określenie czasu leczenia w programie Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów wyłączenia. 3. Wyłączenie z leczenia I rzutu u dorosłych: 1) nieskuteczność terapii; 2) ciężka niewydolność wątroby; 3) przebyty udar mózgu; 4) zawał mięśnia sercowego; 5) ciśnienie tętnicze krwi poniżej 90/50 mmHg; 6) jednoczesne stosowanie azotanów, leków przeciwgrzybicznych, leków przeciwwirusowych; 7) nadwrażliwość na substancję czynną lub którąkolwiek substancję pomocniczą; 8) nadciśnienie płucne o innej etiologii niż podano w kryteriach włączenia; 9) brak współpracy ze strony świadczeniobiorcy w zakresie prowadzenia terapii oraz okresowej kontroli; 10) ciąża lub laktacja.
		1. Kryteria kwalifikacji iloprostum lub bosentan Do leczenia I rzutu w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy z tętniczym nadciśnieniem płucnym: 1) po nieskutecznym leczeniu I rzutu lub 2) nowo rozpoznanym w IV klasie czynnościowej niekwalifikujący się do leczenia doustnego. 2. Określenie czasu leczenia w programie Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów wyłączenia 3. Wyłączenie z leczenia II rzutu u dorosłych: 1) ciężka choroba niedokrwienna serca lub niestabilna dławica piersiowa; 2) zawał mięśnia sercowego przebyty w okresie ostatnich 6 miesięcy; 3) niewyrównana niewydolność serca niekontrolowana przez lekarza; 4) ciężkie zaburzenia rytmu serca; 5) zaburzenia naczyniowo-mózgowe (np. przejściowe niedokrwienie mózgu, udar) przebyte w okresie ostatnich 3 miesięcy; 6) wrodzone wady zastawkowe z istotnymi klinicznie zaburzeniami czynności mięśnia sercowego nie związane z nadciśnieniem płucnym; 7) aktywne wrzody trawienne; 8) uraz; 9) krwotok wewnątrzczaszkowy. 10) nadwrażliwość na substancję czynną lub którąkolwiek substancję pomocniczą; 11) nadciśnienie płucne o innej etiologii niż podano w kryteriach włączenia; 12) brak współpracy ze strony świadczeniobiorcy w zakresie prowadzenia terapii oraz okresowej kontroli; 13) ciąża lub laktacja.
26	ZAPOBIEGANIE KRWAWIENIOM U DZIECI Z HEMOFILIĄ A I B (ICD-10 D 66, D 67) koncentrat czynnika krzepnięcia VIII lub koncentrat czynnika krzepnięcia IX	1. Kryteria kwalifikacji Profilaktyka pierwotna - dzieci od 1 dnia życia do ukończenia 18 roku życia z ciężką postacią hemofilii A lub B, o poziomie aktywności czynników krzepnięcia VIII lub IX równym lub poniżej 1% poziomu normalnego. Profilaktyka wtórna - dzieci od 1 dnia życia do ukończenia 18 roku, chore na hemofilię A lub B, po wystąpieniu wylewów do stawów. 2. Kryteria zakończenia udziału w programie: 1) stwierdzenie obecności inhibitora; 2) ukończenie 18 roku życia. 3. Kryteria wyłączenia z programu: Stwierdzenie obecności inhibitora	1. Profilaktyka: 1) czynnik VIII: dzieci do ukończenia 2 roku życia - 25 jednostek/ kg m.c. 2 razy w tygodniu, dzieci powyżej 2 roku życia - 25 jednostek/ kg m.c. 3 razy w tygodniu; 2) czynnik IX: 30 jednostek/ kg m.c. 2 razy w tygodniu. 2. Profilaktyka wtórna: 1) czynnik VIII: dzieci do ukończenia 2 roku życia - 40 jednostek/ kg m.c. 2 razy w tygodniu, dzieci powyżej 2 roku życia - 40 jednostek/ kg m.c. 3 razy w tygodniu; 2) czynnik IX: 40 jednostek/ kg m.c. 2 razy w tygodniu. U dzieci, u których konieczne jest założenie centralnego dostępu żylnego, zapewnienie czynnika VIII lub IX do zabiegu, według schematu: 1) pierwsza doba: 40 do 70 jednostek/ kg m.c. co 8 godzin; 2) druga do piątej doby: 30 do 50 jednostek/ kg m.c. co 12 godzin; 3) szósta doba jednorazowo: 30 do 50 jednostek/ kg m.c.; 4) dziesiąta doba (zdjęcie szwów) jednorazowo: 30 do 50 jednostek/ kg m.c.	1. Kwalifikacja: W ramach kwalifikacji świadczeniobiorcy do udziału w programie konieczne jest wykonanie następujących badań: 1) koagulogram; 2) oznaczenie czynników krzepnięcia; 3) test na antykoagulant; 4) oznaczenie miana antykoagulantu w jednostkach Bethesda; 5) morfologia krwi. Ocena skuteczności leczenia: W zależności od oceny klinicznej należy wykonać: 1) RTG stawów - nie częściej niż raz w roku; 2) USG stawów - nie rzadziej niż raz w roku; 3) NMR w razie trudności diagnostycznych w ocenie stawów. 1. Monitorowanie leczenia: 1) prowadzenie rejestru krwawień dla danego pacjenta; 2) rejestracja ilości podanych jednostek czynników krzepnięcia dla każdego pacjenta; 3) oznaczanie inhibitora, - do 150 przetoczeń, co 3 miesiące, lub po każdych 10 przetoczeniach, powyżej 150 przetoczeń co 6 do 12 miesięcy; 4) oznaczanie poziomu czynnika krzepnięcia - w razie braku skuteczności czynnika w dotychczasowej dawce; 5) aminotransferaza alaninowa (AIAT) co najmniej raz w roku; 6) aminotransferaza asparaginianowa (AspAT) co najmniej raz w roku; 7) obecność przeciwciał anty-HBS; 8) obecność antygenu HBS (w przypadku braku miana zabezpieczającego przeciwciał anty-HBS), u dodatnich przeciwciała anty-HBc i anty HBe, RNA HIV; 9) przeciwciała anty-HCV (raz w roku), u dodatnich RNA HCV; 10) przeciwciała anty-HIV (w uzasadnionych przypadkach), u dodatnich RNA HIV; 11) USG naczyń w okolicy PORTU nie rzadziej niż raz w roku; 12) badanie ogólne moczu.	1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: hematologia 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarze z doświadczeniem w kwalifikacji dawców do oddania krwi (łączny czas pracy-min równoważnik 1 etatu); 2) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy - minimum równoważnik 1 etatu); 3) organizacja udzielania świadczeń zakłady opieki zdrowotnej; 4) dostęp do badań: a) RTG stawów, b) USG stawów, c) USG naczyń, d) NMR, e) morfologia krwi i badania biochemiczne, f) badanie immunohistochemiczne, g) koagulogram, h) oznaczenie czynników krzepnięcia, i) test na antykoagulant, j) oznaczanie miana antykoagulantu w jednostkach Bethesda.
27	LECZENIE PRZEWLEKŁYCH ZAKAŻEŃ PŁUC U ŚWIADCZENIOBIORCÓW Z MUKOWISCYDOZĄ (ICD-10 E 84) tobramycinum	1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia kwalifikują się świadczeniobiorcy w wieku od 6 lat z udokumentowanym przewlekłym zakażeniem płuc wywołanym przez Pseudomonas aeruginosa, u których wystąpiła oporność na kolistynę lub udokumentowano nietolerancję kolistyny (nietolerancję kolistyny można wykazać poprzez spadek FEV1 lub FVC po rozpoczęciu leczenia kolistyną podawaną wziewnie lub dodatni wynik testu degranulacji bazofilów z kolistyną). 2. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie należy kontynuować cyklicznie dopóki świadczeniobiorca odnosi korzyści z włączenia tobramycyny do schematu leczenia. 3. Wyłączenie z programu Do programu nie mogą być kwalifikowani świadczeniobiorcy: 1) z nadwrażliwością na tobramycynę, inny aminoglikozyd czy substancję pomocniczą; 2) z upośledzeniem słuchu (z dużą ostrożnością należy rozważyć stosowanie leku u świadczeniobiorcy przyjmującego inne leki ototoksyczne); 3) z uszkodzeniem nerek (stężenie kreatyniny w surowicy nie mniejsze niż 2mg/dl lub mocznika nie mniejsze niż 40mg/dl); 4) krwioplucie nie mniejsze niż 60 cm3 na dobę w okresie 30 dni przed pierwszym podaniem tobramycyny; 5) stwierdzenie ropnia płuca w RTG klatki piersiowej.	Dawka tobramycyny dla dorosłego i dzieci w wieku od 6 lat to zawartość jednego pojemnika (300 mg) dwa razy na dobę (rano i wieczorem) przez 28 dni. Odstęp pomiędzy kolejnymi dawkami powinien wynosić 12 godzin. Po 28 dniach leczenia tobramycyną, preparat należy odstawić na okres następnych 28 dni. Należy przestrzegać 28-dniowych naprzemiennych cykli aktywnego leczenia z 28-dniową przerwą w leczeniu (28 dni leczenia na przemian z 28-dniowymi przerwami w podawaniu leku).	1. Kwalifikacja: 1) stężenie kreatyniny; 2) stężenie mocznika; 3) test degranulacji bazofilów (opcjonalnie); 4) badanie mikrobiologiczne potwierdzające oporność P. aeruginosa na kolistynę oraz potwierdzające wrażliwość drobnoustroju na tobramycynę; 5) RTG klatki piersiowej; 6) badanie spirometryczne przed i po podaniu kolistyny (2 mln j.) w celu potwierdzenia nietolerancji leku; 7) audiometria. Monitorowanie leczenia: Badanie przeprowadzane w po 2, 3, 5 i 6 cyklu leczenia: 1) badanie mikrobiologiczne; 2) badanie spirometryczne (badanie spirometryczne należy dodatkowo wykonać w 2 i 4 tygodniu terapii). Badanie przeprowadzanie w 48 tygodniu leczenia (po zakończeniu 6 cykli leczenia): 1) stężenie kreatyniny; 2) stężenie mocznika; 3) badanie mikrobiologiczne; 4) badanie spirometryczne; 5) badanie słuchu - audiometria.	1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: pulmonologia/pediatria 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarze specjaliści pulmonologii lub pediatrii posiadający doświadczenie w leczeniu świadczeniobiorców na mukowiscydozę (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki przeszkolone w zakresie fizjoterapii świadczeniobiorców na mukowiscydozę (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: oddział pediatryczny lub pulmonologiczny lub poradnia leczenia mukowiscydozy, lub pediatryczna, lub pulmonologiczna - minimum 6 godzin - 2 dni w tygodniu; 4) dostęp do badań: a) spirometrii, b) RTG, c) laboratoryjnych (biochemiczne), d) bakteriologicznych, e) audiogramu.
28	LECZENIE CHOROBY POMPEGO (ICD-10 E 74.0) alglucosidasum alpha	1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia w ramach programu kwalifikują się chorzy, u których zdiagnozowano chorobę Pompego na podstawie udokumentowanego deficytu aktywności enzymu alglukozydazy alfa w leukocytach krwi obwodowej lub fibroblastach hodowanych skóry. 2. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia. 3. Wyłączenie z programu: 1) ciąża lub laktacja; 2) obecność poważnych wrodzonych anomalii, chorób współistniejących, które w ocenie lekarza kwalifikującego do leczenia, mogą uniemożliwić poprawę stanu zdrowia (nie dotyczy objawów związanych z GSD II); 3) progresja choroby pojawiająca się pomimo leczenia.	Zalecany sposób dawkowania preparatu alglukozydazy alfa to 20 mg/kg masy ciała podawane raz na dwa tygodnie w postaci infuzji. Lek należy podawać stopniowo. Zaleca się rozpoczęcie wlewu z szybkością początkową 1 mg/kg mc./godz. i stopniowe jej zwiększanie o 2 mg/kg mc./godz. co 30 minut, do osiągnięcia maksymalnej szybkości 7 mg/kg mc./godz., jeśli nie wystąpią niepożądane reakcje związane z infuzją.	1. Kwalifikacja: 1) morfologia; 2) krzepnięcie, 3) proteinogram; 4) gazometria; 5) CK, CK-MB; 6) AspAT, AIAT, bilirubina; 7) LDH; 8) poziom przeciwciał przeciwko alglukozydazie alfa; 9) badanie fizykalne; 10) parametry życiowe -tętno, liczba oddechów, ciśnienie krwi, saturacja; 11) pomiary antropometryczne; 12) EKG; 13) echokardiografia; 14) RTG klatki piersiowej; 15) USG jamy brzusznej; 16) badanie pulmonologiczne (wydolność oddechowa, spirometria; 17) badanie audiometryczne; 18) badanie okulistyczne; 19) badanie psychologiczne; 20) badanie narządu ruchu oraz funkcji motorycznych; 21) test SF36 (W przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia). 2. Monitorowanie leczenia: W przypadku postaci niemowlęcej w pierwszym roku leczenia badania muszą być wykonywane co 3 miesiące, w przypadku postaci młodzieńczej co 6 miesięcy, w postaci dorosłych co rok (okresowej oceny skuteczności terapii dokonuje lekarz niezaangażowany w leczenie świadczeniobiorców z chorobą Pompego lub z innymi chorobami rzadkimi): 1) morfologia; 2) krzepnięcie, proteinogram; 3) gazometria; 4) CK, CK-MB; 5) AspAT, AIAT, bilirubina; 6) LDH; 7) poziom przeciwciał przeciwko alglukozydazie alfa; 8) badanie fizykalne; 9) parametry życiowe -tętno, liczba oddechów, ciśnienie krwi, saturacja; 10) pomiary antropometryczne (do decyzji lekarza); 11) EKG; 12) echokardiografia; 13) USG jamy brzusznej (do decyzji lekarza); 14) badanie pulmonologiczne (wydolność oddechowa, spirometria - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia - badanie audiometryczne); 15) badanie siły mięśniowej oraz funkcji motorycznych; 16) test SF36 - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia; 17) badanie audiometryczne. Raz na 12 miesięcy (okresowej oceny skuteczności terapii dokonuje lekarz niezaangażowany w leczenie świadczeniobiorców z chorobą Pompego lub z innymi chorobami rzadkimi): 1) morfologia; 2) krzepnięcie; 3) proteinogram; 4) gazometria; 5) CK, CK-MB; 6) AspAT, AIAT, bilirubina; 7) LDH; 8) Poziom przeciwciał przeciwko alglukozydazie alfa; 9) badanie fizykalne; 10) parametry życiowe - tętno, liczba oddechów, ciśnienie krwi, saturacja; 11) pomiary antropometryczne; 12) EKG; 13) echokardiografia (do decyzji lekarza w zależności od przypadku); 14) USG jamy brzusznej(do decyzji lekarza w zależności od przypadku); 15) badanie pulmonologiczne (wydolność oddechowa, spirometria- w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia; 16) badanie audiometryczne); 17) badanie okulistyczne; 18) badanie psychologiczne (do decyzji lekarza); 19) badanie siły mięśniowej oraz funkcji motorycznych; 20) test SF36 - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia - badanie audiometryczne.	1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: pediatria, choroby wewnętrzne 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: a) dzieci - lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów), b) dorośli - lekarze specjaliści chorób wewnętrznych lub neurologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń oddział pediatryczny z możliwością udzielania świadczeń chorób metabolicznych lub oddział chorób wewnętrznych z możliwością udzielania świadczeń chorób metabolicznych; 4) dostęp do badań: a) USG, b) tomografia komputerowa, c) rezonansu magnetycznego, d) RTG, e) EKG, f) echokardiografii, g) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem), h) genetycznych.
29	LECZENIE MUKOPOLISACHARYDOZY TYPU II (ZESPÓŁ HUNTERA) (ICD-10 E-76.1) idursulfasum	1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia w ramach programu kwalifikują się chorzy, u których zdiagnozowano mukopolisacharydozę typu II na podstawie udokumentowanego deficytu aktywności enzymu sulfatazy-L-iduronianu w leukocytach krwi obwodowej lub fibroblastach hodowanych skóry. 2. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia. 3. Wyłączenie z programu: 1) ciąża lub laktacja; 2) obecność poważnych wrodzonych anomalii, chorób współistniejących, które w ocenie lekarza kwalifikującego do leczenia, mogą uniemożliwić poprawę stanu zdrowia; 3) progresja choroby pojawiająca się pomimo leczenia.	Lek jest podawany w dawce 0,5 mg/kg masy ciała co tydzień w postaci wlewu dożylnego trwającego około 3 godzin, który może być stopniowo skracany do 1 godziny, jeśli nie występują niepożądane reakcje związane podażą. Podawanie leku powinno być nadzorowane przez lekarza lub inną osobę wykonującą zawód medyczny posiadającą doświadczenie w leczeniu świadczeniobiorców z MPS II lub innymi dziedzicznymi zaburzeniami metabolizmu.	1. Kwalifikacja: 1) morfologia; 2) krzepnięcie; 3) proteinogram; 4) gazometria; 5) AspAT, AIAT, CK, bilirubina; 6) cholesterol, witaminy rozpuszczalne w tłuszczach; 7) wydalanie mukopolisacharydów z moczem; 8) poziom przeciwciał przeciwko alglukozydazie alfa (w miarę możliwości); 9) badanie fizykalne; 10) parametry życiowe; 11) pomiary antropometryczne; 12) EKG; 13) echokardiografia; 14) RTG klatki piersiowej; 15) USG jamy brzusznej; 16) MRI o.u.n. (do decyzji lekarza); 17) diagnostyka zespołu cieśni nadgarstka (EMG); 18) badanie pulmonologiczne (wydolność oddechowa, spirometria - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia); 19) badanie audiometryczne; 20) badanie okulistyczne; 21) badanie psychologiczne; 22) badanie narządu ruchu oraz funkcji motorycznych; 23) test 3/6 minutowego marszu - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia; 24) test SF36 - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia. 2. Monitorowanie leczenia W pierwszym roku leczenia wykonywanie badań powinno być przeprowadzone co 6 miesięcy, w następnych latach co rok (okresowej oceny skuteczności terapii dokonuje lekarz niezaangażowany w leczenie świadczeniobiorców z chorobą Huntera lub z innymi chorobami rzadkimi): 1) morfologia; 2) krzepnięcie; 3) gazometria; 4) CK; 5) AspAT, AIAT, bilirubina; 6) wydalanie mukopolisacharydów z moczem; 7) poziom przeciwciał przeciwko alglukozydazie alfa(w miarę możliwości); 8) badanie fizykalne; 9) parametry życiowe; 10) pomiary antropometryczne; 11) EKG; 12) echokardiografia; 13) USG jamy brzusznej; 14) badanie pulmonologiczne (wydolność oddechowa, spirometria - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia); 15) badanie narządu ruchu oraz funkcji motorycznych; 16) test 3/6 minutowego marszu- w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia; 17) test SF36 - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia. Raz na 12 miesięcy -okresowej oceny skuteczności terapii dokonuje lekarz niezaangażowany w leczenie świadczeniobiorców z chorobą Huntera lub z innymi chorobami rzadkimi: 1) morfologia; 2) krzepnięcie, gazometria; 3) cholesterol, witaminy rozpuszczalne w tłuszczach; 4) AspAT, AIAT, CK, bilirubina; 5) wydalanie mukopolisacharydów z moczem; 6) poziom przeciwciał przeciwko alglukozydazie alfa; 7) badanie fizykalne; 8) parametry życiowe; 9) pomiary antropometryczne; 10) EKG; 11) Echokardiografia; 12) RTG klatki piersiowej; 13) USG jamy brzusznej; 14) MRI o.u.n. (do decyzji lekarza); 15) diagnostyka zespołu cieśni nadgarstka (EMG); 16) badanie pulmonologiczne (wydolność oddechowa, spirometria - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia); 17) badanie audiometryczne; 18) badanie okulistyczne; 19) badanie psychologiczne; 20) badanie narządu ruchu oraz funkcji motorycznych; 21) test 3/6 minutowego marszu - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia; 22) test SF36 - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia.	1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: pediatria, choroby wewnętrzne 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: a) dzieci - lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów), b) dorośli - lekarze specjaliści chorób wewnętrznych (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: oddział pediatryczny z możliwością udzielania świadczeń chorób metabolicznych lub oddział chorób wewnętrznych z możliwością udzielania świadczeń chorób metabolicznych; 4) dostęp do badań: a) USG, b) tomografii komputerowej, c) rezonansu magnetycznego, d) RTG, e) EKG, f) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem), g) genetycznych.
30	LECZENIE MUKOPOLISACHARYDOZY TYPU VI (ZESPÓŁ MAROTEAUX - LAMY) (ICD-10 E-76.2) galsulfasum	1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia w ramach programu kwalifikują się chorzy, u których zdiagnozowano mukopolisacharydozę typu VI na podstawie udokumentowanego deficytu aktywności enzymu 4-sulfatazy N-acetylogalaktozaminy w leukocytach lub fibroblastach hodowlanych skóry. 2. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia. 3. Wyłączenie z programu: 1) ciąża lub laktacja; 2) obecność poważnych wrodzonych anomalii, chorób współistniejących, które w ocenie lekarza kwalifikującego do leczenia, mogą uniemożliwić poprawę stanu zdrowia; 3) progresja choroby pojawiająca się pomimo leczenia.	Zalecana dawka galsulfazy wynosi 1 mg/kg masy ciała podawanej raz w tygodniu w postaci wlewu dożylnego przez 4 godziny. Początkową prędkość wlewu można dostosować tak, aby około 2,5% całkowitego roztworu zostało podane w okresie pierwszej godziny, a pozostała jego objętość (około 97,5%) przez kolejne 3 godziny infuzji.	1. Kwalifikacja: 1) morfologia; 2) krzepnięcie; 3) proteinogram; 4) gazometria 5) AspAT, AIAT, CK, bilirubina; 6) cholesterol, witaminy rozpuszczalne w tłuszczach; 7) wydalanie mukopolisacharydów z moczem; 8) poziom przeciwciał przeciwko galsulfatazie (w miarę możliwości); 9) badanie fizykalne; 10) parametry życiowe; 11) pomiary antropometryczne; 12) EKG; 13) echokardiografia; 14) RTG klatki piersiowej; 15) USG jamy brzusznej; 16) MRI o.u.n. (do decyzji lekarza); 17) diagnostyka zespołu cieśni nadgarstka (EMG); 18) badanie pulmonologiczne (wydolność oddechowa, spirometria - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia); 19) badanie audiometryczne; 20) badanie okulistyczne; 21) badanie psychologiczne; 22) badanie narządu ruchu oraz funkcji motorycznych; 23) test 3/6 minutowego marszu - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia; 24) test SF36 - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia. 2. Monitorowanie leczenia W pierwszym roku leczenia wykonywanie badań powinno być przeprowadzone co 6 miesięcy, w następnych latach co rok - okresowej oceny skuteczności terapii dokonuje lekarz niezaangażowany w leczenie świadczeniobiorców z chorobą Maroteaux-Lamy lub z innymi chorobami rzadkimi: 1) morfologia; 2) krzepnięcie, gazometria; 3) CK; 4) AspAT, AIAT, bilirubina; 5) wydalanie mukopolisacharydów z moczem; 6) poziom przeciwciał przeciwko galsulfatazie (w miarę możliwości); 7) badanie fizykalne; 8) parametry życiowe; 9) pomiary antropometryczne; 10) EKG; 11) echokardiografia; 12) USG jamy brzusznej; 13) badanie pulmonologiczne (wydolność oddechowa, spirometria - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia); 14) badanie narządu ruchu oraz funkcji motorycznych; 15) test 3/6 minutowego marszu - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia; 16) test SF36- w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia. Raz na 12 miesięcy -okresowej oceny skuteczności terapii dokonuje lekarz niezaangażowany w leczenie świadczeniobiorców z chorobą Maroteaux-Lamy lub z innymi chorobami rzadkimi: 1) morfologia; 2) krzepnięcie, gazometria; 3) cholesterol, witaminy rozpuszczalne w tłuszczach; 4) AspAT, AIAT, CK, bilirubina; 5) wydalanie mukopolisacharydów z moczem; 6) poziom przeciwciał przeciwko galsulfatazie; 7) badanie fizykalne; 8) parametry życiowe; 9) pomiary antropometryczne; 10) EKG; 11) echokardiografia; 12) RTG klatki piersiowej; 13) USG jamy brzusznej; 14) MRI o.u.n. (do decyzji lekarza); 15) diagnostyka zespołu cieśni nadgarstka (EMG); 16) badanie pulmonologiczne (wydolność oddechowa, spirometria- w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia; 17) badanie audiometryczne; 18) badanie okulistyczne; 19) badanie psychologiczne (do decyzji lekarza); 20) badanie narządu ruchu oraz funkcji motorycznych; 21) test 3/6 minutowego marszu - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia; 22) test SF36 - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia.	1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: pediatria, 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: dzieci - lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń oddział pediatryczny z możliwością udzielania świadczeń chorób metabolicznych; 4) dostęp do badań: a) USG, b) tomografii komputerowej, c) rezonansu magnetycznego, d) RTG, e) EKG, f) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem), g) genetycznych.
31	LECZENIE NISKOROSŁYCH DZIECI Z CIĘŻKIM PIERWOTNYM NIEDOBOREM IGF-1 (ICD-10 E-34.3) mecaserminum	1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria: 1) skrajna niskorosłość, tj. wysokość ciała poniżej -3 SD w odniesieniu do płci i wieku, na siatkach centylowych dla populacji dzieci polskich; 2) stężenie IGF-1 poniżej -2,5 SDS w odniesieniu do płci i wieku; 3) prawidłowe stężenie GH (w teście krótkiego nocnego wyrzutu tego hormonu - co najmniej 5 pomiarów stężeń hormonu wzrostu, w uzasadnionych przypadkach poszerzone o wykonanie dwóch testów stymulacji sekrecji tego hormonu); 4) wykluczenie innych, aniżeli ciężki pierwotny niedobór IGF-1, przyczyn niskorosłości (niedokrwistość, choroby wątroby, niedoczynność tarczycy, zaburzenia wchłaniania i trawienia jelitowego, obciążenia dotyczące przebiegu ciąży i porodu, itp.); 5) rozpoznanie ciężkiego pierwotnego niedoboru IGF-1 potwierdzone testem generacji somatomedyn; 6) w przypadkach wątpliwych badania molekularne w kierunku rozpoznania mutacji w obrębie receptora hormonu wzrostu, mutacji genu kodującego syntezę IGF-1 lub promotora tego genu. 2. Określenie czasu leczenia w programie: Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia. 3. Wyłączenie z programu: 1) nawracające, zagrażające życiu dziecka stany hipoglikemii; 2) złuszczenie główki kości udowej; 3) pseudo-tumor cerebri; 4) ujawnienie lub wznowa choroby rozrostowej; 5) niezadowalający efekt leczenia, tj. przyrost wysokości ciała świadczeniobiorcy leczonego za pomocą rhlGF-1 poniżej 3 cm na rok; 6) osiągnięcie wieku kostnego powyżej 14 lat przez dziewczynkę i powyżej 16 lat przez chłopca.	Lek podawany jest w dawce 0,04 - 0,12 mg/kg dwa razy na dobę.	1. Kwalifikacja: Do programu kwalifikuje Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu. Badania laboratoryjne i inne wykonywane według opisu programu i standardów diagnozowania świadczeniobiorców z ciężkim pierwotnym niedoborem insulinopodobnego czynnika wzrostu-1. 2. Monitorowanie leczenia Dane dotyczące monitorowania terapii należy, co 12 miesięcy, przesyłać na adres Zespołu Koordynacyjnego ds. Stosowania Hormonu Wzrostu oraz do oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia. Badania laboratoryjne i inne wykonywane według opisu programu i standardów monitorowania terapii świadczeniobiorców z ciężkim pierwotnym niedoborem insulinopodobnego czynnika wzrostu -1: 30 dni po rozpoczęciu leczenia, następnie co 90 dni (również przed rozpoczęciem leczenia): 1) pomiar stężenia IGF-1; 2) IGFBP3. pomiar stężenia glukozy we krwi. Przed rozpoczęciem leczenia, 30 dni po rozpoczęciu leczenia, następnie co 365 dni lub co 180 dni: 1) test obciążenia glukozą z pomiarem glikemii i insulinemii; 2) pomiar odsetka glikowanej hemoglobiny HbA1c. Przed rozpoczęciem leczenia, a następnie co 90 dni, a w razie wystąpienia powikłań częściej: - krótka 24- lub 48-godzinna hospitalizacja. Przed rozpoczęciem leczenia, a następnie co 180 dni: 1) pomiar stężenia TSH; 2) pomiar stężenia fT4; 3) jonogram surowicy krwi (co najmniej pomiar stężenia Na+). Przed rozpoczęciem leczenia, a następnie co 365 dni: 1) konsultacja laryngologiczna, z audiogramem; 2) konsultacja kardiologiczna z USG układu sercowo-naczyniowego. Przed rozpoczęciem leczenia (w zależności od potrzeb (około 10% świadczeniobiorców): konsultacja okulistyczna. Przed rozpoczęciem leczenia, a następnie co 365 dni: RTG śródręcza z bliższą przynasadą kości przedramienia (do oceny wieku kostnego). Przed rozpoczęciem leczenia następnie w zależności od potrzeb (około 20% świadczeniobiorców): obrazowanie ośrodkowego układu nerwowego (TK z kontrastem lub MRI).	1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: pediatria 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarze specjaliści endokrynologii i lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracy-równoważnik 3 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: a) oddział endokrynologii wieku rozwojowego lub oddział pediatryczny udzielający świadczeń z zakresu endokrynologii wieku rozwojowego z poradnią endokrynologiczną dla dzieci/pediatryczną o profilu endokrynologicznym - minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu, b) dostęp do konsultacji: diabetologicznych, kardiologicznych, laryngologicznych, neurologicznych, okulistycznych, neurochirurgicznych, hematoonkologicznych; 4) dostęp do badań: a) USG, b) tomografii komputerowej, c) rezonansu magnetycznego, d) RTG, e) EKG, f) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne (możliwość oznaczeń IGF-I i IGFBP-3), g) genetycznych; 5) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: a) chłodnię (z możliwością całodobowego monitorowania temperatury) w lokalizacji, b) sprzęt antropometryczny (w tym stadiometr typu Harpanden) w lokalizacji, c) atlas Greulicha-Pyle w lokalizacji.
32	PROGRAM LECZENIA W RAMACH ŚWIADCZENIA CHEMIOTERAPII NIESTANDARDOWEJ	1. Kryteria kwalifikacji Świadczenie "chemioterapia niestandardowa" jest procedurą podania leku w terapii nowotworów realizowaną z wykorzystaniem substancji, które nie znajdują się w wykazie substancji czynnych stosowanych w chemioterapii nowotworów (określonym w przepisach wydanych na podstawie art. 31d ustawy z dnia 27 sierpnia 2004 r. o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych w zakresie świadczeń gwarantowanych z zakresu leczenia szpitalnego) lub znajdując się w wymienionym wykazie substancji czynnych będą stosowane poza przyporządkowanym im tam kodem ICD-10. 2. Określenie czasu leczenia w programie: Leczenie dotyczy okresu maksymalnie do 3 miesięcy lub 3 cykli trwania leczenia. Lekarz prowadzący w zależności od stanu zdrowia świadczeniobiorcy decyduje o przerwaniu bądź kontynuacji leczenia, zgodnie z wnioskiem o jego kontynuację.	Zgodnie z wnioskiem świadczeniodawcy i akceptacją dyrektora oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia.	Nie dotyczy.	1. Tryb realizacji świadczenia: hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: 1) onkologia kliniczna; 2) hematologia; 3) hematonokologia dziecięca; 4) ginekologia onkologiczna 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: a) lekarz specjalista onkologii klinicznej albo hematologii albo onkologii dziecięcej albo hematologii dziecięcej albo ginekologii onkologicznej albo chirurgii onkologicznej (równoważniki 2 etatów) albo b) lekarz specjalista chorób płuc - w zakresie leczenia nowotworów płuc albo urologii - w zakresie leczenia nowotworów układu moczowo-płciowego albo endokrynologii - w zakresie guzów neuroendokrynnych (równoważniki 2 etatów) pod warunkiem zapewnienia stałego konsultanta -specjalisty onkologii klinicznej, albo c) lekarz specjalista radioterapii lub radioterapii onkologicznej - w zakresie leczenia skojarzonego, tzn. jednoczesnej chemio-radioterapii (równoważnik 1 etatu) pod warunkiem zapewnienia stałego konsultanta - specjalisty onkologii klinicznej; 2) pielęgniarki: pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (równoważniki 4 etatów); 3) Organizacja udzielania świadczeń: Całodobowy oddział szpitalny onkologiczny, chemioterapii, onkologii ginekologicznej, hematologiczny, nowotworów krwi, onkologiczny dla dzieci, hematologiczny dla dzieci, chirurgii onkologicznej, chorób wewnętrznych, endokrynologiczny, gastroenterologiczny, pulmonologiczny, pediatryczny, chirurgii ogólnej, otolaryngologiczny, urologiczny (z całodobową opieką lekarską); 4) Dostęp do badań: a) ultrasonograficznych, b) rtg konwencjonalne, c) mammografii, d) tomografii komputerowej, e) histopatologicznych, f) scyntygrafii, g) markerów nowotworowych, h) morfologii krwi i badań biochemicznych, i) endoskopowych (bronchoskopia, gastroskopia, kolonoskopia, rektosigmoidoskopia, cystoskopia), j) cytomorfologicznych, k) cytochemicznych, l) immunofenotypowych szpiku. 1. Realizacja świadczenia musi być poprzedzona pozytywną opinią wydaną przez właściwego konsultanta wojewódzkiego odpowiednio: w dziedzinie onkologii klinicznej, hematologii, hematoonkologii dziecięcej albo ginekologii onkologicznej oraz wnioskiem świadczeniodawcy, skierowanym do dyrektora oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia, zawierającym: 1) pozytywną opinię zespołu kwalifikującego, w skład, którego wchodzą: dyrektor do spraw medycznych (lub w przypadku jego braku, dyrektor podmiotu udzielającego świadczenia), dyrektor ekonomiczny lub Główny Księgowy i ordynator oddziału wnioskującego o terapię, lub osoby przez nich upoważnione; 2) potwierdzenie pozytywnej odpowiedzi świadczeniobiorcy na terapię - dotyczy kontynuacji terapii niestandardowej; 3) proponowany schemat leczenia; 4) dodatkowo, dla leków stosowanych niezgodnie z Charakterystyką Produktu Leczniczego, a w oparciu o "stosowanie leku zgodnie ze wskazaniami aktualnej wiedzy medycznej" należy dołączy dokumenty (w języku polskim) potwierdzające efektywność kliniczną interwencji wobec pierwszorzędowych punktów końcowych na podstawie wysokiej jakości badań randomizowanych (minimum 3 pkt w skali Jadad) lub innych badań i rejestrów klinicznych. 2. Świadczeniodawca składa wniosek wraz z załącznikami o pisemną akceptację do właściwego oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia 3. W przypadku zastosowania produktu leczniczego poza wskazaniami rejestracyjnymi świadczeniodawca zobowiązany jest do: 1) wcześniejszego sprawdzenia czy istnieją inne opcjonalne sposoby postępowania o udowodnionej efektywności klinicznej w danym wskazaniu; 2) prowadzenia monitorowania stanu zdrowia świadczeniobiorcy; we wszystkich przypadkach nowe informacje dotyczące efektywności leku oraz stanu zdrowia świadczeniobiorcy powinny zostać zapisane; 3) po uzyskaniu akceptacji dyrektora oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia, świadczeniodawca jest zobowiązany pozyskać pisemną zgodę świadczeniobiorcy na zastosowanie terapii lekiem poza wskazaniami rejestracyjnymi. 4. Akceptacja realizacji świadczenia chemioterapia niestandardowa przez dyrektora oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia następuje na podstawie złożonego wniosku, po spełnieniu warunków zawartych w rekomendacji Agencji Oceny Technologii Medycznych. Jeżeli świadczeniobiorca został zakwalifikowany do kategorii medycznej "przypadek pilny", w przypadku braku rekomendacji Agencji Oceny Technologii Medycznych, następuje akceptacja warunkowa realizacji świadczenia chemioterapia niestandardowa przez dyrektora oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia, po przeprowadzeniu postępowania, o którym mowa w pkt 1 i 2 (w takim przypadku dyrektor oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia przekazuje niezwłocznie wniosek, o którym mowa w pkt 1, do ministra właściwego do spraw zdrowia w celu wydanie rekomendacji Agencji Oceny Technologii Medycznych. Akceptacja warunkowa wniosku obowiązuje do momentu wydania rekomendacji przez Prezesa Agencji Oceny Technologii Medycznych). 6. W ramach świadczenia chemioterapia niestandardowa nie może być finansowana substancja czynna w tym samym wskazaniu, w którym jest finansowane w innym programie terapeutycznym lub wykazie substancji czynnych stosowanych w chemioterapii.

 

II.  Wykaz świadczeń gwarantowanych z zakresu profilaktycznych programów zdrowotnych oraz warunki ich realizacji

 

LP.	Nazwa świadczenia gwarantowanego	Zakres procedur realizowanych w ramach świadczenia gwarantowanego	Warunki realizacji świadczeń gwarantowanych
			Świadczeniobiorcy	Świadczeniodawcy
1	2	3	4	5
1.	Program profilaktyki chorób odtytoniowych (w tym POCHP)	Program profilaktyki chorób odtytoniowych (w tym POCHP) - etap podstawowy Program obejmuje: 1) zebranie wywiadu dotyczącego palenia tytoniu, z uwzględnieniem: wieku rozpoczęcia palenia, liczby lat palenia, liczby wypalanych papierosów dziennie, liczby prób zaprzestania palenia i czasu ich trwania, chęci zaprzestania palenia i wiary w sukces oraz ocenę poziomu uzależnienia od tytoniu; 2) badanie przedmiotowe: - pomiar masy ciała, wzrostu, ciśnienia tętniczego krwi; 3) badanie fizykalne; 4) badanie spirometryczne u osób w wieku 40 - 65 lat (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia); 5) edukacja dotycząca skutków zdrowotnych palenia tytoniu; 6) w przypadku kobiet - poinformowanie również, iż palenie tytoniu jest czynnikiem ryzyka zachorowania na raka szyjki macicy; 7) porada antynikotynowa z zaplanowaniem terapii odwykowej dla świadczeniobiorców, którzy wykażą gotowość rzucenia palenia w okresie najbliższych 30 dni, a w przypadku braku motywacji do zaprzestania palenia -zidentyfikowanie powodu i uświadomienie zagrożenia chorobami odtytoniowymi; 8) prowadzenie terapii odwykowej zgodnie z ustalonym z świadczeniobiorcą schematem postępowania.	1. Kryteria kwalifikacji Program adresowany jest do osób powyżej 18 roku życia palących papierosy, w tym - w zakresie diagnostyki POChP - do kobiet i mężczyzn pomiędzy 40 a 65 rokiem życia (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia), którzy nie mieli wykonanych badań spirometrycznych w ramach programu profilaktyki POChP w okresie ostatnich 36 miesięcy, u których nie zdiagnozowano wcześniej, w sposób potwierdzony badaniem spirometrycznym, przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (lub przewlekłego zapalenia oskrzeli lub rozedmy). 2. Wyłączenie z programu: 1) skierowanie świadczeniobiorcy (osoby ze średnim i wysokim stopniem motywacji do rzucenia palenia oraz wszystkie palące kobiety w ciąży) do etapu specjalistycznego programu wraz z przekazaniem kopii dokumentacji medycznej dotyczącej przebiegu etapu podstawowego programu - w przypadku niepowodzenia terapii po 30 dniach; 2) skierowanie do odpowiedniego świadczeniodawcy - w przypadku świadczeniobiorców ze stwierdzonymi na podstawie przeprowadzonego badania lekarskiego nieprawidłowościami wymagającymi dalszej diagnostyki lub leczenia.	1. Tryb realizacji świadczenia - ambulatoryjny. 2. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) personel: a) lekarz podstawowej opieki zdrowotnej posiadający udokumentowane umiejętności w leczeniu zespołu uzależnienia od tytoniu, b) dopuszcza się współpracę z pielęgniarką posiadającą co najmniej ukończony kurs kwalifikacyjny pielęgniarstwa zachowawczego lub środowiskowego/rodzinnego lub promocji zdrowia i edukacji zdrowotnej; 2) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: a) aparat EKG, b) podstawowy zestaw reanimacyjny, c) pozostałe wyposażenie: - zestaw przeciwwstrząsowy, - waga medyczna ze wzrostomierzem, - zestaw do wykonywania zabiegów i opatrunków, - aparat do mierzenia ciśnienia tętniczego krwi, - stetoskop, - gleukometr, - otoskop, - lodówka, - kozetka lekarska, - stolik zabiegowy, - szafka przeznaczona do przechowywania leków i materiałów medycznych, - telefon, d) spirometr lub przystawka spirometryczna spełniająca następujące minimalne wymogi techniczne: funkcja mierzenia i rejestrowania zmiennych: FEV1 i FVC oraz wydechowej części krzywej przepływ/ objętość, czułość pomiaru: +/-3% lub 0,05 L: zakres: 0-8 L; czas: 1 i 15 sek., prezentacja wyników pomiarów w wartościach należnych według ECCS/ERS, możliwość obserwacji wydechowej części krzywej przepływ/objętość w czasie wykonywania badania, funkcja prezentacji i archiwizacji wyniku (wydruk), rejestracja wydechowej część krzywej przepływ/objętość, prezentacja wyników trzech pomiarów spirometrycznych w wartościach bezwzględnych i procentach wielkości należnej (według ECCS/ERS), funkcja obliczania wskaźnika FEV1/FVC w wielkości bezwzględnej, oraz wyrażonej jako procent wielkości należnej.
		Program profilaktyki chorób odtytoniowych (w tym POCHP) - etap specjalistyczny. Program obejmuje: 1) zebranie wywiadu dotyczącego palenia tytoniu, z uwzględnieniem: wieku rozpoczęcia palenia, liczby lat palenia, liczby wypalanych papierosów dziennie, liczby prób zaprzestania palenia i czas ich trwania, chęci zaprzestania palenia i wiary w skuteczne zaprzestanie palenia; 2) w przypadku osób skierowanych z etapu podstawowego ocena informacji zebranych o świadczeniobiorcy w etapie podstawowym i ich aktualizacja; 3) przeprowadzenie testów oceniających poziom uzależnienia od tytoniu, motywacji do zaprzestania palenia, depresji, objawów abstynencji; 4) badanie przedmiotowe: pomiar masy ciała, wzrostu oraz ciśnienia tętniczego krwi; 5) przeprowadzenie wywiadu dotyczącego chorób współistniejących; 6) badanie poziomu tlenku węgla w wydychanym powietrzu; 7) badanie spirometryczne; 8) przeprowadzenie edukacji świadczeniobiorców, praktyczne porady dla osób palących tytoń, a w przypadku kobiet poinformowanie iż palenie tytoniu jest czynnikiem ryzyka zachorowania na raka szyjki macicy; 9) ustalenie wskazań i przeciwwskazań do terapii grupowej oraz farmakoterapii; 10) zaplanowanie schematu leczenia uzależnienia od tytoniu (w tym psychoterapia lub farmakoterapia) i jego realizacja.	1. Kryteria kwalifikacji Program adresowany jest do osób powyżej 18 roku życia uzależnionych od tytoniu (ICD-10: F17), skierowanych z etapu podstawowego programu, lub z oddziału szpitalnego oraz zgłaszających się bez skierowania. Świadczeniobiorca może być objęty leczeniem w ramach programu tylko raz.	1. Tryb realizacji świadczenia - ambulatoryjny. 2. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) personel: a) lekarz specjalista, posiadający udokumentowane umiejętności w leczeniu zespołu uzależnienia od tytoniu, b) osoba, która jest w trakcie szkolenia w zakresie psychoterapii lub specjalista psychoterapii uzależnień (osoba, która posiada kwalifikacje specjalisty terapii uzależnień, o którym mowa w ustawie z dnia 29 lipca 2005 r. o przeciwdziałaniu narkomanii (Dz. U. Nr 179, poz. 1485, z późn. zm.) lub specjalisty psychoterapii uzależnień, o którym mowa w przepisach wydanych na podstawie ustawy z dnia 26 października 1982 r. o wychowaniu w trzeźwości i przeciwdziałaniu alkoholizmowi (Dz. U. z 2007 r. Nr 70, poz. 473, z późn. zm.); lub osoba prowadząca psychoterapię (osoba, która ukończyła studia wyższe i szkolenie w zakresie psychoterapii), c) pielęgniarka lub położna przeszkolona w zakresie leczenia zespołu uzależnienia od tytoniu; 2) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: a) aparat do pomiaru ciśnienia krwi, b) aparat do pomiaru stężenia tlenku węgla w wydychanym powietrzu, c) spirometr, d) waga lekarska ze wzrostomierzem.
2.	Program profilaktyki raka szyjki macicy	Program profilaktyki raka szyjki macicy - etap podstawowy - pobranie materiału z szyjki macicy do przesiewowego badania cytologicznego	1. Kryteria kwalifikacji Badania wykonuje się: 1) co 36 miesięcy dla kobiet w wieku od 25 do 59 lat, (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia); 2) co 12 miesięcy dla kobiet w wieku od 25 do 59 lat (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia), obciążonych czynnikami ryzyka (zakażonych wirusem HIV, przyjmujących leki immunosupresyjne, zakażone HPV - typem wysokiego ryzyka). 2. Wyłączenie z programu: rozpoznanie nowotworu złośliwego szyjki macicy; po zakończeniu kontroli onkologicznej (decyzję podejmuje lekarz prowadzący leczenie onkologiczne) kobiety spełniające kryteria włączenia do programu ponownie zostają objęte skryningiem cytologicznym.	1. Tryb realizacji świadczenia - świadczenia w trybie ambulatoryjnym 2. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) personel: a) lekarz specjalista położnictwa i ginekologii, lub b) lekarz ze specjalizacją I stopnia w zakresie położnictwa i ginekologii, lub lekarz w trakcie specjalizacji z położnictwa i ginekologii (lekarz, który ukończył co najmniej drugi rok specjalizacji), lub c) położna posiadająca certyfikat umiejętności w zakresie pobierania rozmazów cytologicznych wydany przez centralny ośrodek koordynujący program profilaktyki raka szyjki macicy; 2) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: a) wziernik jednorazowy, b) jednorazowa szczoteczka umożliwiająca pobranie rozmazu jednocześnie z tarczy części pochwowej oraz z kanału szyjki macicy.
		Program profilaktyki raka szyjki macicy - etap diagnostyczny - badanie mikroskopowe materiału z szyjki macicy - badanie pakietu komórek i cytologia metodą Papanicolaou	1. Kryteria kwalifikacji Badania wykonuje się: 1) co 36 miesięcy dla kobiet w wieku od 25 do 59 lat, (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia); 2) co 12 miesięcy dla kobiet w wieku od 25 do 59 lat(przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia), obciążonych czynnikami ryzyka (zakażonych wirusem HIV, przyjmujących leki immunosupresyjne, zakażone HPV - typem wysokiego ryzyka). 2. Wyłączenie z programu: 1) rozpoznanie nowowtowru złośliwego szyjki macicy; 2) skierowane (poza programem) do dalszej diagnostyki lub leczenia - w przypadku rozpoznania nowotworu szyjki macicy lub innego schorzenia wymagającego leczenia specjalistycznego. Po zakończeniu kontroli onkologicznej (decyzję podejmuje lekarz prowadzący leczenie onkologiczne) kobiety spełniające kryteria włączenia do programu ponownie zostają objęte skryningiem cytologicznym.	1. Tryb realizacji świadczenia - ambulatoryjny. 2. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) laboratorium wpisane do ewidencji Krajowej Rady Diagnostów Laboratoryjnych (KRDL); 2) personel: a) lekarz specjalista patomorfologii lub anatomii patologicznej, b) osoby dokonujące oceny mikroskopowej preparatów -cytotechnicy lub cytomorfolodzy lub diagności laboratoryjni lub lekarze specjaliści patomorfologii i anatomii patologicznej (co najmniej 2 osoby), posiadający udokumentowane umiejętności w wykonywaniu badań cytologicznych; 3) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: mikroskopy wysokiej jakości, umożliwiające uzyskanie powiększenia co najmniej 400 razy.
		Program profilaktyki raka szyjki macicy - etap pogłębionej diagnostyki - kolposkopia lub kolposkopia z celowanym pobraniem wycinków i badaniem histopatologicznym	1. Kryteria kwalifikacji Skierowanie z etapu podstawowego programu. 2. Wyłączenie z programu Skierowanie (poza programem) do dalszej diagnostyki lub leczenia - w przypadku rozpoznania nowotworu szyjki macicy lub innego schorzenia wymagającego leczenia specjalistycznego	1. Tryb realizacji świadczenia - ambulatoryjny. 2. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) personel: a) lekarz specjalista położnictwa i ginekologii lub b) lekarz specjalista ginekologii onkologicznej, lub c) lekarz ze specjalizacją I stopnia w zakresie położnictwa i ginekologii z udokumentowanym szkoleniem w wykonywaniu badań kolposkopowych; 2) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: a) kolposkop, b) zestaw do pobierania wycinków; 3) inne wymagania: a) zapewnienie dostępu do badań histopatologicznych, b) w przypadku rozpoznania nowotworu wymagane jest zgłaszanie do regionalnego rejestru nowotworów uzyskanych dodatnich wyników badań na kartach zgłoszenia nowotworu złośliwego Mz/N1-a z dopiskiem "S" (skryning).
3.	Program profilaktyki raka piersi	Program profilaktyki raka piersi - etap podstawowy - mammografia skryningowa obu piersi (każdej piersi w dwóch projekcjach oraz w przypadku wskazań medycznych uzupełniająco w projekcji dodatkowej).	Kryteria kwalifikacji Badania wykonuje się: 1) co 24 miesiące u kobiet w wieku od 50 do 69 lat (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia); 2) co 12 miesięcy u kobiet w wieku od 50 do 69 lat (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia), u których wystąpił rak piersi wśród członków rodziny (u matki, siostry lub córki) lub mutacje w obrębie genów BRCA 1 lub/i BRCA 2. Programem nie mogą być objęte kobiety, u których już wcześniej zdiagnozowano zmiany nowotworowe o charakterze złośliwym w piersi.	1. Tryb realizacji świadczenia - ambulatoryjny. 2. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) personel: a) lekarz specjalista radiologii lub radiodiagnostyki lub radiologii i diagnostyki obrazowej, lub lekarz ze specjalizacją I stopnia w zakresie radiodiagnostyki z udokumentowanym doświadczeniem w dokonywaniu oceny mammografii skryningowych (co najmniej dwóch lekarzy), b) technik elektroradiologii z udokumentowanym szkoleniem w zakresie prowadzenia kontroli jakości oraz z udokumentowanym doświadczeniem w wykonywaniu mammografii; 2) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: mammograf o parametrach nie niższych niż do mammografii scyryningowej obu piersi *.
		Program profilaktyki raka piersi - etap pogłębionej diagnostyki. Program obejmuje: 1) poradę lekarską, stanowiącą cykl następujących zdarzeń: a) skierowanie na niezbędne badania w ramach realizacji programu, b) ocenę wyników przeprowadzonych badań i postawienie rozpoznania; 2) wykonanie mammografii uzupełniającej lub 3) wykonanie USG piersi (decyzję o wykonaniu badania podejmuje lekarz, biorąc pod uwagę m.in.: wynik mammografii, wynik badania palpacyjnego, strukturę gruczołu sutkowego, stosowanie hormonalnej terapii zastępczej, konieczność zróżnicowania między guzem litym a torbielą sutka); 4) wykonanie biopsji cienkoigłowej - biopsja cienkoigłowa jednej zmiany ogniskowej z użyciem techniki obrazowej, z badaniem cytologicznym: (2-4 rozmazy); konieczna dokumentacja fotograficzna końca igły w nakłuwanej zmianie - lub 5) wykonanie biopsji gruboigłowej - biopsja gruboigłowa piersi przezskórna z pełną diagnostyką (badanie histopatologiczne) z użyciem technik obrazowych w przypadku nieprawidłowości stwierdzonych w badaniu mammograficznym/ USG; 6) podjęcie decyzji dotyczącej dalszego postępowania.	Kryteria kwalifikacji Skierowanie z etapu podstawowego programu.	1. Tryb realizacji świadczenia - ambulatoryjny. 2. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) dla mammografii uzupełniającej: a) personel: - lekarz specjalista radiologii lub radiodiagnostyki lub radiologii i diagnostyki obrazowej, lub lekarz ze specjalizacją I stopnia w zakresie radiodiagnostyki z udokumentowanym doświadczeniem w dokonywaniu oceny mammografii skryningowych (co najmniej dwóch lekarzy), - technik elektroradiologii z udokumentowanym szkoleniem w zakresie prowadzenia kontroli jakości, oraz udokumentowanym doświadczeniem w wykonywaniu mammografii, b) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: mammograf o parametrach nie niższych niż do mammografii scyryningowej obu piersi*; 2) dla badania USG piersi: a) personel: - lekarz specjalista radiologii lub radiodiagnostyki lub radiologii i diagnostyki obrazowej lub lekarz ze specjalizacją I stopnia w zakresie radiodiagnostyki, lub - lekarz specjalista, który ukończył specjalizację obejmującą uprawnienia ultrasonograficzne w zakresie określonym w programie specjalizacji, b) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: - aparat USG z głowicą liniową, szerokopasmową, wieloczęstotliwościową o wysokiej rozdzielczości liniowej i skali szarości pracującą w przedziale minimum2-10 MHz, zalecany komplet głowic o różnych spektrach częstotliwości: 5 - 13.5 MHz, 13.5 - 18 MHz; badanie winno być wykonywane przy użyciu częstotliwości minimum7.5 MHz, - drukarka do USG; 3) dla biopsji cienkoigłowej pod kontrolą technik obrazowych: a) personel: - lekarz specjalista radiologii lub radiodiagnostyki lub radiologii i diagnostyki obrazowej lub lekarz ze specjalizacją I stopnia w zakresie radiodiagnostyki, lub lekarz specjalista onkologii klinicznej lub lekarz specjalista chirurgii onkologicznej, lub - lekarz specjalista, który ukończył specjalizację obejmującą uprawnienia ultrasonograficzne w zakresie określonym w programie specjalizacji, b) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: zestaw do wykonywania biopsji cienkoigłowej (BAC); 4) dla biopsji gruboigłowej pod kontrolą technik obrazowych: a) personel: - lekarz specjalista radiologii lub radiodiagnostyki lub radiologii i diagnostyki obrazowej lub lekarz ze specjalizacją I stopnia w zakresie radiodiagnostyki, lub lekarz specjalista onkologii klinicznej, lub lekarz specjalista chirurgii onkologicznej, lub - lekarz specjalista, który ukończył specjalizację obejmującą uprawnienia ultrasonograficzne w zakresie określonym w programie specjalizacji, b)wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: zestaw do wykonywania biopsji gruboigłowej, c) inne wymagania: dostęp do badań histopatologicznych.
4.	Program badań prenatalnych	Program badań prenatalnych - poradnictwo i badania biochemiczne Program obejmuje badania: 1) estriol; 2) α-fetoproteina (AFP); 3) gonadotropina kosmówkowa - podjednostka beta (β-HCG); 4) białko PAPP-A - osoczowe białko ciążowe A z komputerową oceną ryzyka wystąpienia choroby płodu.	Kryteria kwalifikacji Badania wykonuje się u kobiet w ciąży, spełniających co najmniej jedno z poniższych kryteriów: 1) wiek powyżej 35 lat (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia); 2) wystąpienie w poprzedniej ciąży aberracji chromosomowej płodu lub dziecka; 3) stwierdzenie wystąpienia strukturalnych aberracji chromosomowych u ciężarnej lub u ojca dziecka; 4) stwierdzenie znacznie większego ryzyka urodzenia dziecka dotkniętego chorobą uwarunkowaną monogenetycznie lub wieloczynnikową; 5) stwierdzenie w czasie ciąży nieprawidłowego wyniku badania USG lub badań biochemicznych wskazujących na zwiększone ryzyko aberracji chromosomowej lub wady płodu.	1 Tryb realizacji świadczenia - ambulatoryjny. 2. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) laboratorium wpisane do ewidencji KRDL; 2) badania wykonuje się z zastosowaniem certyfikowanych odczynników i aparatury spełniających obowiązujące standardy i rekomendacje w dziedzinie oceny testów biochemicznych wykonywanych w diagnostyce prenatalnej.
		Program badań prenatalnych - poradnictwo i USG płodu w kierunku diagnostyki wad wrodzonych	Kryteria kwalifikacji Badania wykonuje się u kobiet w ciąży, spełniających co najmniej jedno z poniższych kryteriów: 1) wiek powyżej 35 lat (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia); 2) wystąpienie w poprzedniej ciąży aberracji chromosomowej płodu lub dziecka; 3) stwierdzenie wystąpienia strukturalnych aberracji chromosomowych u ciężarnej lub u ojca dziecka; 4) stwierdzenie znacznie większego ryzyka urodzenia dziecka dotkniętego chorobą uwarunkowaną monogenetycznie lub wieloczynnikową; 5) stwierdzenie w czasie ciąży nieprawidłowego wyniku badania USG lub badań biochemicznych wskazujących na zwiększone ryzyko aberracji chromosomowej lub wady płodu.	1. Tryb realizacji świadczenia - ambulatoryjny. 2. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) personel: co najmniej dwóch lekarzy, w tym co najmniej jeden z kwalifikacjami określonymi w lit. a, a) lekarz specjalista położnictwa i ginekologii, który posiada udokumentowane umiejętności w zakresie badań ultrasonograficznych, b) lekarz ze specjalizacją I stopnia w zakresie położnictwa i ginekologii lub inny lekarz specjalista np. pediatrii, genetyki, którzy posiadają udokumentowane umiejętności w zakresie badań ultrasonograficznych; 2) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: a) aparat ultrasonograficzny wyposażony w dwie głowice: convex przezbrzuszny 3,5 - 5(6) MHz i głowicę przezpochwową 7 - 9 (10) MHz, z opcją kolorowego Dopplera, b) komputer wraz z oprogramowaniem certyfikowanym, umożliwiającym kalkulację ryzyka wystąpienia aneuplodii zgodnie z kryteriami określonymi przez obowiązujące standardy i rekomendacje, wraz z aktualną licencją, c) program komputerowy obliczający ryzyko aberracji chromosomalnych wraz z aktualną licencją.
		Program badań prenatalnych - poradnictwo i badania genetyczne 1) kasyczne badania cytogenetyczne (techniki prążkowe - prążki GTG, CBG, Ag-NOR, QFQ, RBG i wysokiej rozdzielczości HRBT z analizą mikroskopową chromosomów); 2) cytogenetyczne badania molekularne (obejmuje analizę FISH - hybrydyzacja in situ z wykorzystaniem fluorescencji - do chromosomów metafazowych i prometafazowych oraz do jąder interfazowych z sondami molekularnymi centromerowymi, malującymi, specyficznymi, telomerowymi, Multicolor-FISH); 3) badania metodami biologii molekularnej (PCR i jej modyfikacje, RFLP, SSCP, HD, sekwencjonowanie i inne) dobranymi w zależności od wielkości i rodzaju mutacji).	Kryteria kwalifikacji: Badania wykonuje się u kobiet w ciąży, spełniających co najmniej jedno z poniższych kryteriów: 1) wiek powyżej 35 lat (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia); 2) wystąpienie w poprzedniej ciąży aberracji chromosomowej płodu lub dziecka; 3) stwierdzenie wystąpienia strukturalnych aberracji chromosomowych u ciężarnej lub u ojca dziecka; 4) stwierdzenie znacznie większego ryzyka urodzenia dziecka dotkniętego chorobą uwarunkowaną monogenetycznie lub wieloczynnikową; 5) stwierdzenie w czasie ciąży nieprawidłowego wyniku badania USG lub badań biochemicznych wskazujących na zwiększone ryzyko aberracji chromosomowej lub wady płodu.	1. Tryb realizacji świadczenia - ambulatoryjny. 2. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) laboratorium wpisane do ewidencji KRDL; 2) personel: a) lekarz specjalista genetyki klinicznej b) diagnosta laboratoryjny ze specjalizacją laboratoryjnej genetyki medycznej; 3) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: a) mikroskop; b) termocykler; c) wirówka preparacyjna; d) pipeta automatyczna.
		Program badań prenatalnych - pobranie materiału płodowego do badań genetycznych (amniopunkcja, lub biopsja trofoblastu lub kordocenteza)	Kryteria kwalifikacji Wykonuje się u kobiet w ciąży, spełniających co najmniej jedno z poniższych kryteriów: 1) wiek powyżej 35 lat (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia); 2) wystąpienie w poprzedniej ciąży aberracji chromosomowej płodu lub dziecka; 3) stwierdzenie wystąpienia strukturalnych aberracji chromosomowych u ciężarnej lub u ojca dziecka; 4) stwierdzenie znacznie większego ryzyka urodzenia dziecka dotkniętego chorobą uwarunkowaną monogenetycznie lub wieloczynnikową; 5) stwierdzenie w czasie ciąży nieprawidłowego wyniku badania USG lub badań biochemicznych wskazujących na zwiększone ryzyko aberracji chromosomowej lub wady płodu.	1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy. 2. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) personel: a) lekarz specjalista położnictwa i ginekologii, lub b) lekarz ze specjalizacją I stopnia w zakresie położnictwa i ginekologii posiadający zaświadczenie kierownika specjalizacji potwierdzające umiejętności w tym zakresie, 2) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: zestaw do pobrania materiału płodowego.
5.	Ortodontyczna opieka nad dziećmi z wrodzonymi wadami części twarzowej czaszki	Program obejmuje specjalistyczne leczenie ortodontyczne populacji osób z wrodzonymi wadami rozwojowymi typu rozsczepu podniebienia pierwotnego lub wtórnego oraz anomalii twarzy w zakresie zależnym od rozwoju I i II łuku skrzelowego i ograniczenie u nich zniekształceń morfologiczno-czynnościowych w tym zakresie.	1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia w ramach programu kwalifikują się chorzy: 1) z całkowitym jedno lub obustronnym rozszczepem podniebienia, zgodnie z następującymi kryteriami kwalifikacyjnymi: a) w okresie przedoperacyjnym: szeroka szczelina, znacznie wysunięta kość przysieczna, b) świadczeniobiorcy w okresie pooperacyjnym: zgryz krzyżowy częściowy boczny łącznie ze zgryzem krzyżowym częściowym przednim lub niedorozwojem przedniego odcinka szczęki u świadczeniobiorców Q37,1 oraz obustronny zgryz krzyżowy częściowy boczny u świadczeniobiorców Q37,0, 2) z rozszczepem podniebienia pierwotnego obustronnym Q36.0, pośrodkowym Q36.1, jednostronnym Q36.9, zgodnie z następującymi kryteriami kwalifikacyjnymi: a) odwrotny nagryz poziomy pojedynczych siekaczy lub zgryz krzyżowy (boczny), b) miernie nasilony odwrotny nagryz poziomy siekaczy i zębów bocznych, c) znacznie nasilony odwrotny nagryz poziomy siekaczy, odwrotny nagryz zębów bocznych i zgryz otwarty; 3) z rozszczepem wargi (Q36) i rozszczepem podniebienia (Q35), zgodnie z następującymi kryterium kwalifikacyjnym: a) piąty stopień zaburzeń na podstawie wskaźnika okluzyjnego (IOTN), b) u których stwierdzono wady zgryzu zakwalifikowane do 5 stopnia zaburzeń na podstawie wskaźnika okluzyjnego (IOTN) współistniejące z innymi wrodzonymi wadami w obszarze głowy i szyi: zespołem Aperta, zespołem Crouzona, zespołem Downa, zespołem Goldenhara, syndromem Pierre Robin, zespołem obojczykowo-czaszkowym, zespołem Treacher Collinsa, połowiczym niedorozwojem twarzy, dysplazją ektodermalną, wadami zgryzu u dzieci porażeniem mózgowym, zespołem długiej twarzy, ankylozą stawów skroniowo-żuchwowych, zgodnie z następującymi kryteriami kwalifikacyjnymi: - zaburzone wyrzynanie zębów (z wyjątkiem zębów trzecich trzonowych) na skutek stłoczeń, przemieszczenia, obecności zębów nadliczbowych, zagłębionych zębów mlecznych i innych przyczyn patologicznych, - hipodoncja zębów wymagająca odbudowy protetycznej (więcej niż jeden ząb w kwadrancie) i wcześniejszego leczenia ortodontycznego, - nagryz poziomy przekraczający 9 mm, - odwrotny nagryz poziomy powyżej 3,5 mm z zaznaczoną niewydolnością mięśni i zaburzeniami mowy, - rozszczep wargi i podniebienia, - zagłębione zęby mleczne; 4) z innymi osteochondrodysplazjami Q78 (cherubizm): a) którzy ukończyli 18 rok życia kontynuując leczenie podjęte przed 1 stycznia 2008 r. w ramach realizowanego w latach 2000-2002 Programu wielospecjalistycznej opieki nad dziećmi z całkowitym rozszczepem podniebienia pierwotnego lub wtórnego lub Programu ortodontycznej opieki nad dziećmi z całkowitym rozszczepem podniebienia pierwotnego lub wtórnego lub Programu ortodontycznej opieki nad dziećmi z wrodzonymi wadami części twarzowej czaszki, realizowanych w latach 2004 - 2008 i spełniające poniższe kryteria: - znaczne zahamowanie doprzedniego rozwoju szczęki, - znacznej ruchomości kości przysiecznej, - mikrognacja, - progenia, - laterogenia - towarzyszące rozszczepom oraz u tych osób, u których zabiegi chirurgiczne nie mogły zostać wykonane w okresie aktywnego leczenia ortodontycznego ze względów ogólnomedycznych. 2. Określenie czasu leczenia w programie Od urodzenia do dnia operacji rozszczepu wargi: u dzieci z szerokimi rozszczepami i trudnościami pobierania pokarmu leczenie za pomocą płytki podniebiennej. Od 1 do 3 roku życia: Masaż wargi, kontrola stanu uzębienia i zgryzu, zachowanie wysokiego standardu higieny jamy ustnej, leczenie zgryzów krzyżowych w przypadku rozszczepów. W przypadku wad zgryzu towarzyszących innym wadom rozwojowym twarzowej części czaszki: kontrola stanu uzębienia i zgryzu, mioterapia, korekta guzków zębów mlecznych. Od 3 do 7 lat: Korekta wad zgryzu: metafilaktyka (uproszczone metody: aparaty standardowe, takie jak płytka przedsionkowa i standardowy korektor zgryzu - treiner), leczenie czynnymi aparatami zdejmowanymi. Zachowanie wysokiego standardu higieny jamy ustnej. Od 8 do 10 roku życia: Leczenie zaburzeń zębowo-zgryzowych aparatami zdejmowanymi, w tym aparatami standardowymi i czynnościowymi. W leczeniu tych zaburzeń mogą być stosowane aparaty stałe grubołukowe lub maska Delaire'a. Od 11 roku życia: Leczenie wad zgryzu zdejmowanymi i stałymi aparatami czynnymi i czynnościowymi. Rehabilitacja protetyczna (wrodzone braki zębów).	1. Tryb realizacji świadczenia: ambulatoryjny. 2. Dziedzina medycyny: stomatologia - ortodoncja 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: a) nie mniej niż 1 lekarz dentysta specjalista ortodoncji, b) nie mniej niż 1 lekarz dentysta specjalista ortodoncji z co najmniej 5-letnim doświadczeniem w leczeniu wad rozwojowych z umiejętnością leczenia aparatami stałymi, c) sformalizowane zasady współpracy z lekarzem specjalistą chirurgii szczękowej lub chirurgii szczękowo-twarzowej lub chirurgii stomatologicznej, lekarza specjalisty chirurgii plastycznej, foniatrii oraz logopedą; 2) organizacja udzielania świadczeń: Poradnia ortodontyczna: 6 godzin dziennie - 5 dni w tygodniu, w tym 1 dzień do godziny 18; 3) dostęp do badań: dostęp do badań RTG lub radiowizjografii (w przypadku braku stosownego urządzenia konieczność zawarcia umowy podwykonawczej); 4) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: stanowisko stomatologiczne (fotel, przystawka turbinowa, mikrosilnik, lampa bezcieniowa) lub unit stomatologiczny - w miejscu udzielania świadczeń.

 

*)   Wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną dla świadczenia: Mammografia skryningowa obu piersi

A.   Warunki realizacji świadczenia niezależne od metody rejestracji obrazu

1)   duże ognisko lampy rtg nie większe, niż 0,3 dla odległości SID równej 60;

2)   generator wysokiej częstotliwości;

3)   zakres wysokiego napięcia co najmniej 25-31 kV z możliwością zmian nie więcej, niż co 1 kV;

4)   automatyczna kontrola ekspozycji (AEC), sterująca co najmniej wartością obciążenia prądowo-czasowego (mAs);

5)   kratki przeciwrozproszeniowe dwóch formatów, lub kratka przeciwrozproszeniowa z konstrukcją umożliwiającą rejestrację obrazów w 2 formatach;

6)   alfanumeryczne wyświetlanie parametrów ekspozycji, co najmniej kV, mAs, materiał anody, rodzaj filtra;

7)   średnia dawka gruczołowa nie większa niż 2.5 mGy przy ocenie z zastosowaniem warunków klinicznych i fantomu z PMMA o grubości 4.5 cm;

8)   prawidłowe wyniki testów specjalistycznych w zakresie zgodnym z obowiązującymi przepisami w zakresie warunków bezpiecznego stosowania promieniowania jonizującego dla wszystkich rodzajów ekspozycji medycznych;

9)   automatyczne zwolnienie ucisku po ekspozycji;

10)  przezierna osłona stanowiska technika z materiału o ekwiwalencie co najmniej 0,5 mm Pb;

11)  szkło powiększające 5x z soczewką o średnicy co najmniej 10 cm;

12)  negatoskop:

a)   dedykowany mammografii z konstrukcyjną możliwością ograniczania pola świecenia do wielkości ocenianych błon mammograficznych (np. negatoskop żaluzjowy lub automatyczny),

b)   jasność powierzchni negatoskopu regulowana w zakresie co najmniej w zakresie od 3.000 cd/m² do 6.000 cd/m^2.

B.   Warunki realizacji świadczenia dotyczące mammografii z rejestracją obrazu metodą analogową

a)   mammograf:

-   anoda ze ścieżką molibdenową i z filtrami molibdenowym (Mo) i rodowym (Rh),

-   kasety dwóch formatów (18x24 i 24x30) z ekranami z ziem rzadkich, dedykowane przez producenta do mammografii,

-   błony mammograficzne,

-   kamera identyfikacyjna z możliwością zapisu danych pacjentki i warunków badania na błonie;

b)   wywoływarka:

-   przeznaczona wyłącznie dla potrzeb mammografii (w miejscu) lub system dzienny RTG-mammograficzny przeładowywania kaset - miniloader przenośny,

-   zapewniony stały, autoryzowany serwis,

-   protokół wykonanej optymalizacji procesów wywoływania dla parametrów wymaganych przy wywoływaniu obrazów mammograficznych;

c)   zestaw do podstawowych testów kontroli jakości w mammografii analogowej:

-   sensytometr (powtarzalność naświetlania ± 2%),

-   densytometr (dokładność odczytu ± 0,02 dla gęstości optycznej 1,0; powtarzalność odczytu ± 1%): preferencje dla densytometrów z możliwością punktowego pomiaru gęstości optycznej w dowolnym miejscu na błonie,

-   fantom do oceny jakości obrazu wykonany z PMMA o grubości 4,5 cm, zawierający następujące elementy:

*   klin aluminowy 10-stopniowy do oceny kontrastu obrazu,

*   co najmniej 5 elementów niskokontrastowych do oceny widoczności obiektów o progowym kontraście,

*   fantom do wyznaczania rozdzielczości wysokokontrastowej w kierunku prostopadłym i równoległym do osi anoda-katoda,

-   wszystkie elementy fantomu powinny być umieszczone tak, aby obszar nad komorą systemu AEC w położeniu przy ścianie klatki piersiowej pozostawał pusty,

-   dodatkowa płyta fantomowa z PMMA o grubości 2 cm,

-   lupa do ceny rozdzielczości wysokokontrastowej (powiększenie 7 do 8x),

-   termometr elektroniczny (dokładność wskazań ± 0,3°C, powtarzalność ± 0,1°C),

-   test przylegania błona - folia wzmacniająca,

-   miernik siły kompresji piersi (dokładność wskazań ± 10%, powtarzalność ± 5%),

C.   Warunki realizacji świadczenia dotyczące mammografii z cyfrową pośrednią (CR) i bezpośrednią (DDR) rejestracją obrazu

1.   Wymagania dla mammografii cyfrowej z pośrednią rejestracją obrazu (CR)

a)   mammograf

-   anoda ze ścieżką molibdenową i z filtrami molibdenowym (Mo) i rodowym (Rh),

b)   kasety i stanowisko do odczytu płyt pamięciowych

-   kasety o wymiarach 18x24 cm i 24x30 cm z płytami pamięciowymi (CR) umożliwiającymi skanowanie z rozdzielczością co najmniej 20 pikseli/mm,

-   skaner umożliwiający skanowanie płyt pamięciowych dedykowanych do mammografii o wymiarach 18x24 cm i 24x30 cm z płytami pamięciowymi (CR) z rozdzielczością co najmniej 20 pikseli/mm,

-   oprogramowanie dedykowane przez producenta do akwizycji obrazów mammograficznych z płyt pamięciowych (CR);

2.   Wymagania dla mammografii cyfrowej z bezpośrednią rejestracją obrazu (DDR)

-   detektor cyfrowy (DR) o wymiarach: minimum23 x 29 cm,

-   wymagane formaty obrazu: minimum23 x 29 cm oraz 18 x 23 cm;

3.   Inne wymagania dla mammografii z cyfrową pośrednią (CR) i bezpośrednią (DDR) rejestracją obrazu

a)   konsola technika

-   monitor obsługowy dla technika LCD minimum17",

-   matryca obrazów [piksel] x [piksel] minimum1280x1024 pikseli (min.1,3MP),

-   nanoszenie znaczników mammograficznych w postaci graficznej i literowej bezpośrednio z klawiatury obsługowej,

-   wyświetlanie zdjęcia podglądowego każdorazowo po wykonaniu projekcji mammograficznej z możliwością akceptacji bądź odrzucenia,

-   komunikacja poprzez DICOM 3.0,

-   protokoły komunikacji,

-   możliwość ręcznego wprowadzenia danych demograficznych świadczeniobiorcy lub pobranie tych informacji z systemu HIS/RIS i połączenia ich z obrazem cyfrowym,

-   możliwość archiwizacji badań na lokalnym archiwum i w systemie PACS,

-   możliwość automatycznej dystrybucji obrazów do zdefiniowanych wcześniej miejsc,

-   możliwość automatycznego wprowadzenia parametrów ekspozycji i połączenia ich z obrazem cyfrowym;

b)   stanowisko opisowe dla lekarza

-   pamięć operacyjna: minimum2 GB RAM,

-   2 monitory obrazowe medyczne skalibrowane pod DICOM, z dedykowaną kartą graficzną zapewniającą co najmniej 10 bitowe odwzorowanie skali szarości (co najmniej 1024 poziomy skali szarości),

-   monitory fabrycznie parowane,

-   przekątna monitora nie mniejsza niż 21",

-   prezentacja obrazu w pionie,

-   rozdzielczość każdego monitora nie mniejsza niż 2000 pikseli x 2500 pikseli, (5MP),

-   kontrast każdego monitora nie mniejszy niż 700 : 1,

-   luminancja: minimum 500 cd/m²,

-   oprogramowanie obsługowe zapewniające możliwość umieszczenia na ekranie obrazu cc bok do boku oraz obrazu MLO piersi prawej po stronie lewej a obrazu MLO piersi lewej po stronie prawej; możliwość wyłączenie paska narzędzi; zalecana kompatybilność z oprogramowaniem do komputerowego wspomagania diagnozy (typu CAD),

-   komunikacja poprzez DICOM 3.0;

c)   zestaw do podstawowych testów kontroli jakości w mammografii cyfrowej

-   obrazy testowe TG18 - QC, SMPTE,

-   jednorodny fantom o grubości 4,5 cm z PMMA o wymiarach pozwalających na pokrycie całego detektora,

-   miernik siły kompresji piersi (dokładność wskazań ± 10%, powtarzalność ± 5%),

-   stała współpraca z pracownią pomiarową lub fizykiem mającymi uprawnienia do wykonywania testów specjalistycznych w zakresie mammografii;

d)   kamera cyfrowa do wydruków obrazów mammograficznych

-   technologia sucha, rozdzielczość minimum 508 DPI, D_max minimum 3,6, formaty dostępnych błon co najmniej 18x24 i 24x30 cm; głębia skali szarości co najmniej 12 bitów (4096 poziomów skali szarości).

D.   Warunki realizacji świadczenia dla pogłębionej diagnostyki mammograficznej

-   lampa rentgenowska z małym ogniskiem dedykowanym do wykonywania zdjęć powiększonych, nie większym, niż 0,15,

-   możliwość wykonywania zdjęć z powiększeniem co najmniej 1,5,

-   system do zdjęć z punktową kompresją,

-   możliwość obrotu ramienia mammografu do pozycji 180° (stolik na górze, lampa na dole);

E.   Warunki realizacji świadczenia dotyczące kontroli jakości

Prowadzenie kontroli jakości zgodnie z obowiązującymi przepisami, a w szczególności:

-   podleganie scentralizowanemu systemowi kontroli jakości,

-   dokumentacja wyników podstawowych testów kontroli jakości,

-   aktualna dokumentacja rocznych testów specjalistycznych,

-   stosowanie systemu podwójnego odczytu obrazów mammograficznych,

-   stosowanie się do wszystkich aktualnie obowiązujących klinicznych kryteriów jakości obrazu,

-   stosowanie się do aktualnie obowiązujących zaleceń dotyczących dawek promieniowania.